David Sacket

“La autoridad de los años y de la supuesta experiencia será sustituida por la autoridad basada en los ensayos clínicos”


David Sackett

sábado, 31 de marzo de 2012

Displasia Osea Monostotica


Femenina de 5 años de edad, primigesta, padres y abuelos sin antecedentes patológicos relevantes para el padecimiento actual. No hay antecedentes de enfermedades previas ni antecedentes de tipo quirúrgicos, alérgicos o de otra índole.

PADECIMIENTO ACTUAL

Lo inicia el día previo a su revisión al sufrir  contusión directa sobre muñeca derecha de carácter leve evolucionando posteriormente con  la presencia de dolor leve y ligero eritema, por lo que es traída a la unidad para su valoración.

EXPLORACION  FISICA  DIRIGIDA

Paciente conciente, orientada, sin alteraciones de carácter traumatico en cráneo, tórax, abdomen y extremidades pélvicas, a nivel de la extremidad torácica derecha  sin alteración en volumen, no cambios de coloración, arcos de movilidad completos, dolor leve solo a la palpación en la porción diafisiaria distal y sin que se encuentren otras eventualidades  en la exploración física.
Se toma una Rxs como se muestra en las imágenes inferiores y se establece el diagnóstico presuncional de:

                Displasia Fibrosa Monostótica.




Unicamente y ante los datos presentados; emita sus comentarios basados en laliteratura medica bajo los siguientes criterios:

1.- Diagnosticos alternativos, flujogramas diagnosticos propuestos para la afección.

2.- Tratamientos médicos y quirúrgicos propuestos.

3.- Complicaciones potenciales que podemos encontrar de las opciones de tratamiento tanto mèdicas 
como quirúrgicas y del curso natural de la enfermedad .

4.- Esquemas de tratamiento que en base a meta-analisis o revisiones sistemáticas han tenido mejores resultados.

No olvide fundamentar sus resultados citando la referencia bibliografica completa de donde obtiene los datos.

27 comentarios:

  1. Aguilar R3TYO
    Henry Adrian. Monostotic Fibrous Dysplasia. Journal of Bone and Joint Surgery. May 1969: 51B: 300-308
    el presente articulo es un revision basada en el estudio de 50 pacientes que presentaron displasia fibrosa monotostica, lacual e una condicioon de osteitis fibrosa cuya caracteristica es que no afecta los niveles sericos de calcio y fosforo, su etiologia es deconocida pero es un entidad que afecta huesos largos en la region medular ocasionando un abombamineto oseo secundario na invasion de la cortical, la edad de presentacion es durante la adolescencia aunque en el caso de las mujeres se ve asociado a la gestacion. La presentacion clinica generalmente es por una fractura aislada en terreno patologico principalmente en femur, tbia y humero. el diagnostico se basa en el estudio biopsia y radiografico. Una vez establecido el diagnostico se debera realizar manjeo quirurgico con fijacion interna previa erradicacion del tejido fibroso.
    el estudio muestra el seguimineto a 20 años donde 9 de los 50 pacientes presentan complicaciones principalmente manifestadas por dolor, en general los pacientes que se manejaron con excision del tejido subperiotico y extraperiostico con utilizacion de injerto oseo. el estudio conluye que el exito del manejo quirurgico se basa en la extraccion completa del tejido afectado

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  2. O’Sullivan M, Zacharin M, Intramedullary Rodding and Bisphosphonate Treatment of Polyostotic Fibrous Dysplasia Associated With theMcCune-Albright Syndrome, Journal of Pediatric Orthopaedics,2002, 22:255–260
    El tratamiento de la displasia fibrosa mosnototica la cual es considerada como un padecimiento benigno, dentro de la principal complicación que se llega a presentar por este padecimiento son las microfracturas y la deformidad ósea, esta reportado que se han obtenido buenos resultados en algunos estudios realizando solo el curetaje a nivel de la lesión, asi mismo la deformidad ocasionada por microtraumatismos se observado en estudios pero realizado en lesiones a nivel de fémur buenos resultados en cuanto a la progresión de la deformidad utilizando clavos endomedulares, lo cual evita esta complicación, así mismo se tiene el reporte de que el uso de bifosfonatos de segunda y tercer generación ayuda a mejorar la calidad ósea en estos pacientes. Por lo anterior podemos concluir que el manejo de pacientes con esta patología requiere una intervención medico-quirúrgica para obtener el menor número de complicaciones como la deformidad ocasionado por microfracturas.

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  3. Fibrous Dysplasia
    Selene G. Parekh, MD, MBA, Rakesh Donthineni-Rao, MD,
    Eric Ricchetti, MD, and Richard D. Lackman, MD

    J Am Acad Orthop Surg 2004;12:305-313

    El presente artículo muestra una revisión del tema displasia fibrosa, enfermedad inicialmente identificada por Lichtentein en 1938, y posteriormente descrita ampliamente por Lichensteín y Jajffe en 1942. La displasia fibrosa es un desorden desarrollado benigno del hueso. Usualmente se observa en adolescentes y adultos jóvenes, cuenta para el 7% de los tumores benignos. Puede presentarse en una forma monostótica (un solo hueso) o poliostótica (varios huesos). La forma monostótica es más común, ocurriendo en 75 a 80 % de los casos. La forma poliostótica puede afectas uno (monomélica) o múltiples (polimélica) extremidades.
    Muchas de las lesiones son encontradas de forma incidental; el resto se presenta con síntomas de aumento de volumen, deformidad o dolor. La displasia fibrosa se ha asociado a múltiples enfermedades endócrinas o no-endócrinas y con el síndrome de McCune-Albright y sínrome de Mazabraud.
    La etiología permanece hasta el momento en que se publicó el artículo como idiopática, pero los análisis moleculares biológico sugieren una mutación en la subunidad Gs-alfa y la activación de c-fos y otros proto-oncogenes.
    La displasia fibrosa presenta caractrísticas radiológicas propias tales como imagen en “vidrio despulido u opacificado”, calcificaciones en forma de “palomita de maíz”, casi siempre las lesiones se encuentran al interior del canal medular,
    El tratamiento puede ir desde la simple obervación (mayoría de los casos) hasta cirugía con curetaje, injerto óseo y en algunos casos, fijación interna. Muchas veces se requiere el uso de bifosfonatos.
    El pronóstico generalmente es bueno, aunque los peores resultados se obstan en pacientes jóvenes y en aquellos con formas poliostóticas de la enfermedad. Asi mismo el riesgo de transformación maligna es bajo.
    Existen pocos casos de estudios y controles y la mayoría son reportes de un solo caso por lo que en el caso de la paciente sería recomendable únicamente analgésico para el cuadro agudo y vigilancia, así como buscar que efectivamente se trate de una forma monostótica y no de una poliostótica que presenta peor pronóstico.

    PONCE R3

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  4. MARTINEZ R3

    RUIZ-OSUNA C,FLORES-CORONA G. DISPLASIA FIBROSA OSEA POLIOSTOTICA GENERALIZADA CON FRACTURA SUBTROCANTEREA. PRESENTACION DE UN CASO. ACTA ORTOPEDICA MEXICANA 2006, 22(2), MARZO-ABRIL 135-140

    ESTE ARTICULO QUE PRESENTA EL CASO DE UN PACIENTE CON FRACTURA SUBTROCANTERICA IZQUIERDA, PORTADOR DE UNA DISPLASIA FIBROSA OSEA POLIOSTOTICA GENERALIZADA, TIENE COMO OBJETIVO DESCRIBIR COMO SE LLEGO AL DIAGNOSTICO Y SOBRE TODO COMENTAR EL TIPO DE TRATAMIENTO EN ESTE TIPO DE PACIENTE. EN ESTE ARTICULO SE DESCRIBE QUE LA DISPLASIA FIBROSA OCURRE TIPICAMENTE EN LA ADOLESCENCIA, AUNQUE LA CUARTA PARTE DE LAS LESIONES SE DAN EN LOS ADULTOS. PARECE SER QUE LOS NIÑOS QUE LA PRESENTAN A EDADES MAS JOVENES TIENEN PEOR PRONOSTICO. TIENE UN LIGERO PREDOMINIO POR LA MUJERES Y EN LA CUARTA PARTE DE LOS PACIENTES EL POLIOSTOTICA, LOS SITIOS MAS FRECUENTES DE PRESENTACION INCLUYEN LAS PARTES PROXIMALES DEL FEMUR,TIBIA,HUMERO, COSTILLAS, CRANEO Y COLUMNA CERVICAL, MANDIBULA Y COSTILLAS (MUY FRECUENTE). LAS LESIONES CON RIESGO DE FRACTURA EN TERRENO PATOLOGICO SON LESIONES LITICAS DE 2.5 CM O MAYOR QUE AFECTAN EL FEMUR PROXIMAL, SIENDO LA COMPLICACION MAS FRECUENTE. EL TRATAMIENTO SIGUE SIENDO UNA TAREA DESAFIANTE, EL PACIENTE TIPICO QUE TIENE UNA LESION MONOSTOTICA GRANDE DOLOROSA, O POLIOSTOTICA NORMALMENTE SE BENEFICIA DE LA FIJACION INTRAMEDULAR DE ESTE SEGMENTO OSEO. SE REQUIERE UNA BIOPSIA EN LA MAYORIA DE LAS SITUACIONES, EL CURETAJE SE ASOCIA CON UNA PORCION MUY ALTA DE REPETCION LOCAL Y POR CONSIGUIENTE, NORMALMENTE NO SE RECOMIENDA. ASI QUE SE TRATAN MEJOR TIPICAMENTE CON BIOPSIA SEGUIDA DE ALGUN INJERTO CORTICAL O FIJACION DEL IMPLANTE PARA ESTABILIZAR EL SEGMENTO DEL HUESO LARGO.

    NE: 3

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  5. Salinas R3:
    Matthew R. DiCaprio and William F. Enneking. Fibrous Dysplasia. Pathophysiology, Evaluation, and Treatment, J Bone Joint Surg Am. 87:1848-1864, 2005.
    Este articulo es de revision acerca de la displasia fibrosa, una lesion benigna intramedular, su incidencia aun no esta realmente establecida, reportandose aproximadamente como 5 a 7% de los tumores benignos, presentandose en un hueso ( denominandose monostatica) o bien en varioas (poliostatica) presentandose durante el desarrollo del esqueleto y afectando el crecimiento de forma variable, se puede presentar en cualquier edad, pero en general se diagnostican a los 30 años, no tiene alguna predileccion pereo se presenta principalmente en huesos largos, cara y pelvis, se ha postulado que su etilogia es debida a una falla en la remodelacion del hueso primitivo aunado a una matriz osea que no se mineraliza de forma normal, asi mismo se ha aosciado geneticamente en el cromosoma 20q13.2-13.3, su presentacion clinica varia de acuerdo al tipo del cual se trate, pues la poliostotica es mas rara, y en la mayor parte de las ocasiones son hallazgos radiograficos, el principal sintoma es el dolor localizado en una region, asi como la deformidad (dependiendo de la edad de presentacion asi como de la localizacion), mientras que en optras ocasiones es un hallazgo por una fractura, es importante establecer un diagnostico diferencial con la displasia osteofibrosa asi como con osteosarcoma de bajo grado y enfermedad de Paget

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  6. ROMERO R2TYO
    Current Concepts Review | August 01, 2005
    Fibrous Dysplasia: Pathophysiology, Evaluation, and Treatment
    Matthew R. DiCaprio, MD1; William F. Enneking, MD2
    1 Schenectady Regional Orthopaedic Associates, 530 Liberty Street, Schenectady, NY 12305. E-mail address: mdicaprio@nycap.rr.com
    2 Department of Orthopaedics and Rehabilitation, University of Florida College of Medicine, 3450 Hull Road, Gainesville, FL 32608
    La displasia fibrosa es una lesión benigna frecuente del esqueleto que puede implicar un hueso (monostótica) o múltiples huesos (poliostótica) y se produce en todo el esqueleto con una predilección por los huesos largos, costillas y huesos craneofaciales.

    La etiología de la displasia fibrosa se ​​ha relacionado con una mutación activadora en el gen que codifica la subunidad de una proteína G estimuladora (GSA) situado en 20q13.2-13.3.

    La mayoría de las lesiones son monostótica, asintomático, y se identificaron de forma incidental y se pueden tratar con la observación clínica y la educación del paciente.

    Tratamiento con bisfosfonatos puede ayudar a mejorar la función, disminuir el dolor, y un menor riesgo de fractura en pacientes adecuadamente seleccionados con displasia fibrosa.

    La cirugía está indicada para la biopsia confirmatoria, la corrección de la deformidad, la prevención de fracturas patológicas y / o erradicación de las lesiones sintomáticas. El uso de injertos corticales es preferible a los injertos de hueso esponjoso o sustitutos de injerto óseo a causa de las cualidades físicas superiores de hueso cortical remodelado.

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  7. Displasias óseas Ascurra M, Herreros M, Rodríguez SBaltaxe E, Suárez F, Garante I.

    Las displasias esqueléticas son patologías que presentan una alteración generalizada del tejido óseo y constituyen una de las causas más frecuentes del retardo severo del crecimiento.
    Algunas displasias óseas son tan severas que pueden ser detectadas por ultrasonido antes del nacimiento.

    Las displasias óseas más severas, especialmente la acondroplasia y las entidades similares a ésta son fácilmente visibles en los neonatos. Podremos notar desproporción en todas las longitudes corporales, además de características asociadas como una cabeza
    grande y fascies características que apoyarán la impresión diagnóstica.

    Debido a que el diagnóstico tiene implicaciones pronósticas y genéticas, es importante que médico, genetista y radiólogo trabajen juntos formando un equipo multidisciplinario.

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  8. Un estudio comparativo de la displasia fibrosa y la displasia osteofibrosa con respecto a la mutación en el codón Gsalfa Arg201: reacción en cadena de la polimerasa-longitud de los fragmentos de restricción análisis del polimorfismo de los tejidos embebidos en parafina.
    Autor (es): Sakamoto A; Oda Y, Iwamoto Y; Tsuneyoshi M
    Fonte: J Mol Diagn ; dos (2): 67-72, de mayo de 2000.
    La displasia fibrosa y la displasia osteofibrosa son benignas fibroóseas lesiones del hueso y se ven generalmente en la infancia o la adolescencia. Histológicamente, las características de estas lesiones óseas a veces se ven muy similares, pero su naturaleza exacta sigue siendo controvertido. En este estudio se trata de desmostras que tiene diferente patogénesis. Se estudiaron G S mutación α en la Arg 201 codón en siete casos de displasia fibrosa monostótica (seis lesiones, y una lesión poliostótica) y siete casos de displasia osteofibrosa utilizando fijado en formol e incluido en parafina de tejidos, por medio de la reacción en cadena de la polimerasa de restricción fragmento de polimorfismo en la longitud y el análisis de la secuenciación directa. Se encontró que los siete casos de displasia fibrosa mostraron mutaciones sin sentido en el punto G S α en la Arg201 codón que resultó en Arg-a-Su sustitución en tres casos y Arg-a-Cys de sustitución en cuatro casos. Por otro lado, los siete casos de displasia osteofibrosa y el hueso normal utilizado como control no mostraron mutación tal. Estos datos sugieren que la displasia fibrosa y la displasia osteofibrosa tienen patogénesis diferentes y que la detección de G S α de mutación en la Arg 201 codón es muy útil para distinguir entre estas lesiones.

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  9. Gutierrez R1 TYO
    Fibrous Dysplasia
    PATHOPHYSIOLOGY, EVALUATION, AND TREATMENT
    BY MATTHEW R. DICAPRIO, MD, AND WILLIAM F. ENNEKING, MD
    Investigation performed at the Department of Orthopaedics and Rehabilitation, University of Florida College of Medicine, Gainesville, Florida

    La displasia fibrosa es una lesión fibro-ostea benigna, representa 5-7% de los tumores benignos del hueso. Puede presentarse en un solo hueso (monostotica) o en varios huesos (polistotica.)
    La Mayoría de las lesiones monostoticas son asintomáticas y son descubiertas cuando se solicita una radiografía de la región afectada por otra indicación médica, como la paciente de este caso; en algunos casos la displasia fibrosa es diagnosticada debido a una fractura patológica sin un mecanismo de lesión conocido.
    La radiografía simple es el método diagnóstico más utilizado en la displasia fibrosa, se caracteriza por lesiones radiolúcidas que surgen dentro del canal medular y están delimitadas por un patrón “en cascara de hueso”, que en el caso de la paciente se observa en el segmento distal del radio
    La resonancia magnética es un método sensible para establecer la lesión de forma y contenido y el tamaño de la región afectada. La intensidad de la señal en las imágenes y el grado de contraste mejora en las imágenes T1.
    La tomografía computarizada es la mejor técnica para demostrando las características radiológicas de la displasia fibrosa. La extensión de la lesión es claramente visible y el límite cortical se representa con más detalle lo que se ve en las radiografías o resonancia magnética.
    La s deformidades secundarias displasia fibrosa, acompañan siempre a las lesiones poliostoticas. Dentro de las deformidades se encuentran: Coxa-vara, arqueamiento de la tibia y la protrusión del acetábulo.

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  10. BAHENA R2

    FRACTURA PATOLOGICA EN EDAD PEDIATRICA A CAUSA DE DIAPLASIA FIBROSA OSEA

    Ruiz, Ojeda., Revista Cubana de Ortopedia y Traumatología., 2004;18(2)julio-Diciembre

    EL articulo presenta el reporte de un caso de paciente de 13 años de edad que a causa de un traumatismo sobre la cadera sufrió un afrcatura de femur proximal, al realizar estudios se comprobo que se encontraba en zonas de hueso patológicas y por medio de examenes clinicos y patológico llegaron al diagnostico.

    En cuanto al tratamiento aplicado en este caso fue un curetaje del hueso patológico y relleno con material biocompatible del tipo de la hidroxiapatita porosa (microporos de 200 micras, además por la edad del paciente se colocó una hemiespica toracopédica posoperatoria por espacio de 8 semanas y comenzaron con la rehabilitación, a la semana 16 comenzo con el apoyo, se realizo seguimiento por 2 años y la avolución fue excelente.

    menciona también la posibilidad de transformación maligna de la enfermedad hacia osteosarcomas, condrosarcomas, histiocitoma y fibroso maligno por lo general depués de redioterapia previa o sin ella, por lo que se considera formalmente contraindicada.

    El tratamiento sigue siendo controversial, la escuela segun CAmpbell recomienda el mencionado,pero otros medicos mencionan el tratamiento quirurgico en el caso de deformidad, fractura en hueso patologico y dolor considerable, tomando en cuenta incluso osteotomías.

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  11. Murguía R1

    Displasia fibrosa monostótica. Relato de un caso clínico Dra. Claudia Marcela Hernández Cancino,1 Dr. Rubén Weismann2 y Dra. Marilia Gerhardt de Oliveira3, Pontificia Universidad Católica de Río Grande del Sur Porto Alegre, Brasil. Rev Cubana Estomatol 2002;39(3)


    En este artículo se da una revisión del tema de la displasia fibrosa monostótica. Para el caso clínico entre los diagnósticos diferenciales que se deben considerar son: neurofibromatosis, enfermedad de Paget, endocromatosis múltiple y metástasis osteolíticas, como tal un flujograma propuesto para esta entidad no encontré, sin embargo, la literatura refiere que se debe tener un índice de sospecha por ejemplo el caso de las manchas café con leche, posterior a ello, se toman radiografías de los sitios que en ese momento se refieran con molestia, además de obtener radiografías de las regiones del cuerpo que con mayor frecuencia son afectadas por la enfermedad y finalmente. Si la radiografía muestra imágenes compatibles con la enfermedad, que es referida en el artículo como “una imagen radiopaca discreta con aspecto de vidrio esmerilado de límites mal definidos que puede ser unilocular o multilocular”, se puede proceder a tomar TAC de la lesión para definir bordes, sin embargo, el artículo refiere que la TAC puede ser un estudio secundario, ya que para llegar al diagnóstico podemos pasar directamente del estudio radiográfico a la toma de biopsia, el reporte histopatológico es el gold standard para el diagnóstico de esta enfermedad y sus lesiones. Al respecto del caso, es una localización poco frecuente de la enfermedad, refiere que las regiones más frecuentemente son, primeramente los huesos maxilares, seguidos de las costillas y el fémur. La causa aún no está completamente clara, sin embargo, en este artículo se maneja como una endocrinopatía, en el caso clínico no se refieren antecedentes heredo familiares de endocrinopatías. Dentro del tratamiento, no existe un tratamiento farmacológico específico y el tratamiento quirúrgico en ortopedia se enfoca a la corrección de las deformidades que puedan llegar a tener, en este caso no se encuentran deformidades en la región.

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  12. anaya r2

    cabañilles, "ASPECTOS ORTOPÉDICOS DE LAS
    DISPLASIAS OSEAS" Rev Esp Med Nucl. 2004 May-Jun;23(3):

    Las alteraciones del desarrollo esquelético constituyen un grupo de afecciones que
    afectan al crecimiento, a la estructura o a la morfología del esqueleto. Estos trastornos son,
    probablemente, secundarios a alteraciones genéticas o factores intrauterinos, sobre los
    cuales nuestros conocimientos son muy limitados.
    En algunos casos, las anormalidades se manifiestan al nacimiento, mientras que en
    otros se ponen en evidencia más tarde. La mayoría de afecciones se ponen de manifiesto
    durante la infancia y la adolescencia. Sólo en raras ocasiones, la alteración se reconoce en
    el adulto.
    En conjunto, constituyen un número importante de enfermedades óseas, algunas de
    las cuales fueron ya descritas en la época pre-radiológica, aunque la mayoría lo han sido
    con posterioridad. Su enumeración, no sólo es extensa, sino también desconcertante, dada
    la diversidad de denominaciones; algunas recogen el nombre del autor de su descripción;
    otras, los rasgos clínicos o radiológicos considerados característicos.
    En líneas generales, los huesos más afectos son siempre los que tienen mayor poten-
    cia de crecimiento, y, en ellos, la fisis más activa. Es sabido que dichas fisis son:”en el
    miembro superior las más alejadas del codo y en el miembro inferior, las más próximas a
    la rodilla”. Por otra parte, un factor fundamental en la gravedad de la afección lo constitu-
    ye el tiempo de aparición: Las formas “congénitas” e “infantiles” presentan cuadros com-
    pletos y acentuados. En ocasiones puede ser tan grave que haga al recién nacido no via-
    ble. En cambio, las formas de presentación tardía, en el adulto, son menos acusadas y, en
    ocasiones, incompletas.

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  13. DISPLASIA OSEA MONOSTOTICA.

    La displasia fibrosa es un termino acuñado por Lichtenstein y Jaffe , para describir un trastorno que afecta fundamentalmente al hueso, el cuadro se caracteriza por la presencia de tejido fibroso y óseo en expansión en el interior de los huesos afectados.

    Las deformidades angulares pueden ser el resultado de la mineralización defectuosa del hueso displásico inmaduro, el hueso afectado se ensancha y el hueso cortical se adelgaza. Se le puede clasificar en tres grupos: a) el grupo monostótica en el que hay ataque a un solo hueso, b) la forma poliostotica, en que hay un ataque múltiples de huesos y c) enfermedad de Albright.
    Ocurre típicamente en la adolescencia, al parecer los niños que la presentan a una edad mas joven tienen ligeramente un peor pronostico con afección ósea mas extensa o un predominio mas alto de fracturas o dolor óseo.

    Los sitios mas comunes de afección monostótica incluyen la parte proximal del fémur, tibia, humero, costillas, cráneo y columna cervical; pueden presentarse con fracturas en terrero patológico o deformidad angular. Las lesiones con riesgo de fracturas en terreno patológico son lesiones lítica de 2.5 cm, el tratamiento sueles ser desafiante que va desde fijacion intramedular del segmento óseo afectado, colocación de injerto local o fijaciones múltiples hasta terapia con bifosfonatos.

    Displasia fibrosa ósea poliostotica generalizada con fractura subtrocanterica. Cesar Ruiz Osuna y Guillermo Flores Corona, Acta Ortopédica Mexicana 2008; volumen 22 numero 2, marzo –abril pp. 135-140. Hospital General de Morelia <>.

    Dra. Elizabeth Lorena Sánchez Ramírez
    Residente de segundo año de Traumatologia y Ortopedia.

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  14. Compromiso vertebral en la displasia fibrosa poliostótica
    MAPFRE MEDICINA, 2002; vol. 13, n.° 3 L. F. Estrada, A. Toro

    En la displasia fibrosa poliostótica (DFP) el compromiso anatómico usualmente es en huesos craneo-faciales, costal, femoral, pélvico y tibial. En menor proporción columna vertebral, aunque teóricamente cualquier hueso puede ser afectado e incluso comprometer más del 50% del esqueleto. Las manifestaciones clínicas comienzan generalmente en edades más tempranas que en la forma monostótica, siendo el dolor en una extremidad, asociado o no a cojera y/o fractura espontánea, el síntoma inicial.
    Se presenta el caso de un paciente de diez años con diagnóstico de DFP con compromiso vertebral y que requirió artrodesis posterior más instrumentación anterior de L1-L3.
    Cuando se hace diagnóstico de un paciente con DFP se debe realizar un estudio radiográfico de la columna vertebral para detectar tempranamente las lesiones en este sitio y proceder a un tratamiento agresivo más si hay compromiso de la estabilidad de la columna o riesgo de lesión neurológica.

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  15. Displasia fibrosa y síndrome de McCune Albriht
    Alfredo López-Parra1, Manuel Hernández-Salazar2, Antonio Zarate-Méndez3
    Arch Neurocien (Mex) Vol. 11, No. 1: 41-46, 2006 ©INNN, 2006

    La displasia fibrosa es una condición patológica que se caracteriza por el reemplazo de tejido óseo por tejido conjuntivo amorfo, lo que resulta en deformidad ósea. Por lo general asintomática, puede afectar un hueso (monostótica) o varios huesos (poliostótica) y estar asociada con pigmentaciones cutáneas y alteraciones endocrinas (síndrome de McCune Albright)
    La lesión del hueso que produce es una mezcla casual de tejido fibroso inmaduro y fragmentos pequeños de hueso trabecular inmaduro.
    Las deformidades angulares pueden ser el resultado de la mineralización defectuosa de hueso displásico inmaduro. El hueso afectado se ensancha y el hueso cortical adyacente se adelgaza. Normalmente afecta al fémur, en especial al cuello, tibia, costillas y base del cráneo. Nace en la parte central del hueso. Casi siempre está separada del cartílago de crecimiento en los niños y de la superficie articular en los adultos. Esta lesión es asintomática, por lo general es descubierta por otras razones. La complicación más frecuente es una fractura, y a menudo es el síntoma inicial principal en extremidades inferiores. Las lesiones craneales pueden progresar lentamente hasta la vida adulta y afectar al nervio óptico o las estructuras del oído medio. El diagnostico diferencial debe realizarse con Una lesión monostótica con anillo escleroso en el húmero proximal se puede confundir con un infarto óseo intramedular. El tratamiento del paciente que tiene una lesión monostótica grande, dolorosa o poliostótica casi siempre se beneficia de la fijación intramedular de ese segmento óseo. Se requiere una biopsia en la mayoría de las situaciones mas el curetaje se asocia con una proporción muy alta de repetición local y por consiguiente, normalmente no se recomienda y el tratamiento médico puede incluir el pamidronato disódico, que está indicado, sobre todo, en el tratamiento de la hipercalcemia en pacientes con enfermedad de Paget y neoplasias malignas.

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  16. Displasia fibrosa y síndrome de McCune Albriht
    Alfredo López-Parra1, Manuel Hernández-Salazar2, Antonio Zarate-Méndez3
    Arch Neurocien (Mex) Vol. 11, No. 1: 41-46, 2006 ©INNN, 2006

    La displasia fibrosa es una condición patológica que se caracteriza por el reemplazo de tejido óseo por tejido conjuntivo amorfo, lo que resulta en deformidad ósea. Por lo general asintomática, puede afectar un hueso (monostótica) o varios huesos (poliostótica) y estar asociada con pigmentaciones cutáneas y alteraciones endocrinas (síndrome de McCune Albright)
    La lesión del hueso que produce es una mezcla casual de tejido fibroso inmaduro y fragmentos pequeños de hueso trabecular inmaduro.
    Las deformidades angulares pueden ser el resultado de la mineralización defectuosa de hueso displásico inmaduro. El hueso afectado se ensancha y el hueso cortical adyacente se adelgaza. Normalmente afecta al fémur, en especial al cuello, tibia, costillas y base del cráneo. Nace en la parte central del hueso. Casi siempre está separada del cartílago de crecimiento en los niños y de la superficie articular en los adultos. Esta lesión es asintomática, por lo general es descubierta por otras razones. La complicación más frecuente es una fractura, y a menudo es el síntoma inicial principal en extremidades inferiores. Las lesiones craneales pueden progresar lentamente hasta la vida adulta y afectar al nervio óptico o las estructuras del oído medio. El diagnostico diferencial debe realizarse con Una lesión monostótica con anillo escleroso en el húmero proximal se puede confundir con un infarto óseo intramedular. El tratamiento del paciente que tiene una lesión monostótica grande, dolorosa o poliostótica casi siempre se beneficia de la fijación intramedular de ese segmento óseo. Se requiere una biopsia en la mayoría de las situaciones mas el curetaje se asocia con una proporción muy alta de repetición local y por consiguiente, normalmente no se recomienda y el tratamiento médico puede incluir el pamidronato disódico, que está indicado, sobre todo, en el tratamiento de la hipercalcemia en pacientes con enfermedad de Paget y neoplasias malignas.

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  17. Adareli Mondragón R4

    Displasia fibrosa y Síndrome de McCune Albright. Alfredo López-Parra, Manuel Hernández-Salazar, Antonio Zárate-Mendez. Arch Neurocien (Mex) Vol. 11, No. 1: 41-46, 2006.
    Se trata de una patología benigna, caracterizada por el reemplazo de tejido óseo conjuntivo que va a ocasionar deformidad asociada a una mupación en la subunidad a que codifica la proteína Gs en las células osteoblásticas, algunos autores refieren se puede deber a una reacción anormal a un trauma o desorden endocrino. En cuanto al tratamiento, refieren que en lesiones pequeñas y asintomáticas es importante la toma de biopsia y vigilar la evolución de las lesiones con controles periódicos con TAC. El curetaje es el de elección en lesiones grandes con gran deformida` con el inconveniente de recidiva. Otra opción es la fijación intramedular en lesiones grandes para el control del dolor y deformidad. Algunos autores refieren que se puede asociar el uso de Pamidronato sódico como coadyuvante e indican que no es necesario el uso de radioterapia. El pronóstico depende de la severidad y extensión de las lesiones.

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  18. Eur J Orthop Surg Traumatol (2008) 18:467–470

    Management of a large lesion of monostotic Wbrous dysplasia
    with possible malignant transformation
    Yoshio Shimamura · Kazuo Kaneko ·
    Barrie Vernon-Roberts · Yasuo Yazawa

    Displasia fibrosa es un tumor benigno poco común, que aparece de manera monostótica
    en aproximadamente el 80% de los pacientes, las formas poliostóticas en alrededor del 20%. La displasia fibrosa surge en el 20% de los casos como una lesión en una costilla, generalmente en la cara lateral o posterior. Por lo general el crecimiento es lento y asintomático, se presenta como una fractura patológica en el 50% de los pacientes, pero también puede presentarse como síndrome de salida torácica cuando se encuentra en la costilla, puede confundirse con angina de pecho], o pueden mostrar crecimiento muy rápido en casos de transformación maligna. En ausencia de malignidad, las fracturas de costillas aun con displasia fibrosa curan sin demora y no requieren manejo. Sin embargo, la intervención quirúrgica puede ser necesaria cuando una lesión costal se añada a una lesion grande de displasia fibrosa y provoca disfunción respiratoria, dolor, deformidad incapacitante, lo cual indica la probabilidad de conversión maligna.
    Extirpación completa proporciona una baja incidencia de recurrencia de tumores benignos, pero se ha informado de recurrencia en dos tercios de los pacientes tratados con curetaje primario insuficiente.
    La transformación maligna en la displasia fibrosa es muy poco frecuente, ocurre
    en menos de 1% de los pacientes, tanto en las formas monostótica y
    poliostótica de la enfermedad. De los tipos
    un tumor maligno que puede aparecer en la displasia fibrosa se encuentran, el osteosarcoma y el fibrosarcoma, los cuales tienen una incidencia similar de alrededor de
    40% cada uno, mientras que el condrosarcoma es el tercero más común en alrededor de 10%. La malignidad es generalmente anunciada por el dolor, con o sin notable pérdida de lesión, lesión focal o generalizada de cascaron de huevo. El diagostico se puede confirmar con biopsia por aspirado sinemabargo esto puede traer consecuencias si el tumor es damasiado pequeño con falsos positivos, migracion y siebra de celulas malignas en el trayecto de la biopsia o sangrados anormales tra sla biopsia.
    Finalmente aconseja que este tipo de lesiones semejantes a otros tumores debe manejarse por expertos patologos en hueso.

    Dr Ranger Minaya R3OT

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  19. DR MILIAN R2TYO
    Fibrodisplasia osificante progresiva
    Progressive ossifying fibrodysplasia
    Riquélme Gutiérrez L.
    Osorio Pérez G.
    González Díaz R.
    Ventura Valdez A.
    Patología del Aparato Locomotor, 2005; 4 (3): 280-290

    Se presenta un caso de Fibrodisplasia Osificante Progresiva
    en un paciente de 8 años de edad valorado por servicio
    de ortopedia. La ausencia de tratamientos que modifiquen
    el curso de esta rara enfermedad hace que su reconocimiento
    temprano sea importante para evitar procedimientos
    quirúrgicos y biopsias innecesarias que aumenten
    el número de lesiones y limitación de estos niños.

    La FOP fue descrita por Patín, en 1962. Se desconoce
    su etiología aunque se han encontrado alteraciones
    en la expresividad de la proteína ósea
    morfogénica que probablemente participa en su
    génesis. Es una afección heredo familiar autosómica
    dominante con penetración variable y alto nivel
    de mutaciones espontáneas, lo cual explica su rareza
    pues aun se desconocen los genes desencadenantes
    de este trastorno (3).
    Los cambios ocurridos en los tejidos blandos se
    achacan a un colágeno anormal o a la deficiencia de
    un material inhibitorio (mucupolisacárido) que previene
    normalmente la cristalización y acumulación de sales de calcio en las fibras colágenas u otros
    tejidos no óseos.

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  20. Displasia osea en un varon joven. guillermo Alonso y Manuel Muñoz. servicio de Endocrinologia. Hospital Universitario San Cecilio de Granada, España 2009.

    la displasia osea fibrosa es un trastorno esqueletico originado por una mutacion del gen GNAS 1 que codofica la subunidad de la proteina G activadora,no es hereditaria si no que se produce la mutacion en el desarrollo prenatal, la enfermedad puede afectar a un solo hueso (monostotica) a varios (polistotica) y relacionada con trastornos extraesqueleticos: hiperpigmentacion cutanea, hiperfuncion glandular endocrina, tubulopatia renal o mixomas en distintos organos (sindrome de McCune-Albright.
    En el tejido óseo, esta anomaía induce una expansión del conjunto de células osteoprogenitoras con acumulación progresiva en los espacios medulares que produce una pérdida localizada de tejido hematopoyético y fibrosis medular. las células osteogénicas mutadas son funcionales y morfológicamente anómalas y originan una deposición de tejido óseo defectuoso. Las trabéculas presentan alteraciones estructurales con importanes defectos de mineralización y distensión anómala.
    El tejido displásico es altamente vascularizado y, por este motivo propenso a sangrados espontáneos con formación de quistes poshemorrágicos.
    Las alteraciones fisiopatológicas descritas son mas pronunciadas y evidentes durante la fase de crecimiento óseo rápido, de modo que la presentación clínica más frecuente se observa en la infancia y la adolescencia.
    Las manifestaciones clínicas más frecuentes al inicio son dolor óseo, las deformidades y las fracturas.
    Las deformidades de los huesos de las extremidades producen como secuencia de la extensión del tejido fibrótico, que presenta una resistencia biomecánica disminuida.
    Los hallazgos radiológicos corresponden a lesiones medulares expansivas con adelgazamiento de la cortical y aspecto en "cristal esmerilado".
    La caracterización cuidadosa del aspecto radiológico de las lesiones, el estudio genético y los hallazgos histopatológicos son los elementos que permiten un diagnóstico correcto en estos casos.
    Una vez establecido el diagnóstico de DF, las intervenciones traumatológicas y ortopédicas ocupan un papel central en el manejo de estos pacientes y están dirigidas principalmente a consolidación de fracturas, corrección de deformidades óseas y descompresión de los nrevios craneales afectados.
    Los resultados terapeúticos del uso de pamidronato, alendronato y zoledronato en pacientes con DF concluyó que la administración de bifosfonatos conlleva disminución de la reabsorción ósea, incremento de la densidad mineral, menor dolor y mejora radiológica de las lesiones displásicas en aproximadamente la mitad de los casos.
    El autor concluye que los datos disponibles son limitados por los aspectos metodológicos de los estudios, pero indican efectos beneficiosos de la terapia con bisfosfonatos.

    DR URIOSTEGUI R3

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  21. A customised replacement for polyostotic fibrous dysplasia of the upper femur,E. Dunstan, J Bone Joint Surg [Br]2005;87-B:114-15.

    Este articula describe una paciente de 12 años a quien se realizo el diagnostico de displasia poliostotica fibrosa, en cuyo caso el unico tratamiento que se podia ofrecer era desarticulacion, la cual se llevo a cabo remplaando el femur con un implante de polietinil glicosl uniendo musculos aductores y abductores a canales en la nueva protesis.


    El posterior seguimiento se realiza con el paciente hasta 51 años. Transcurridos 50 años se presenta dolor a la marcha se estudia al paciente y se encuentra elevacion de la proteina c reactiva de 40 mg/LT y la resonancia magnetica con sugestivo de infeccion, se ingresa para realizar cirugia y se remplaza anterior por una cuerpo de titanio , aluminio y cobalto la cabeza.

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  22. Fibrous Dysplasla
    MarkJ. Kransdorf Lt Col, MC. Moser,Jr, Col, MC, USA
    Fredrick W. Gilkey, Lt Col, MC, USAF
    la displasia fibrosa es una anomalia del desarrollo normal oseo, en el cual la medula es sustituida por tejido fibroso. este proceso puede ser local o generalizado a todo el esqueleto. afecta a adultos jovenes con mayor frecuencia, dependiendo del numero de huesos afectados se denomina monostotica o poliostoticahay mayor predominio del sexo maculino 2:1, ademas de ser mas comun la variante monostotica.radiograficamente los bordes de la lesion son irregulares.uno de los diagnosticos diferenciales es la neurofibromatosis por la afeccion cutanea en ocasiones similar. en ocasiones se acompaña de trastornos endocrinos multiples (sx albnight). histopatologicamente las lesiones se compene de tejido fibroso mas trabeculas oseas,

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  23. Dr Aldo Bauza R2 TYO
    Displasia fibrosa y síndrome de McCune Albriht
    Alfredo López-Parra, Manuel Hernández-Salazar, Antonio Zarate-Méndez
    Arch Neurocien (Mex) Vol. 11, No. 1: 41-46, 2006

    El tratamiento de la displasia fibrosa sigue siendo una tarea desafiante en niños y adultos. El paciente que tiene una lesión monostótica grande, dolorosa o poliostótica casi siempre se beneficia de la fijación intramedular de ese segmento óseo. Se requiere una biopsia en la mayoría de las situaciones. El curetaje se asocia con una proporción muy alta de repetición local y por consiguiente, normalmente no se recomienda.Así, se tratan típicamente mejor las lesiones de displasia fibrosa con biopsia seguida por algún tipo de injerto cortical o fijación del implante para estabilizar el segmento del hueso largo. En el fémur, esto se logra con un injerto cortical de peroné o un clavo femoral encerrojado, dependiendo de la edad del paciente. El niño con una lesión grande tendrá una deformidad dolorosa progresiva, continuada, y pueden requerirse intervenciones múltiples. Esto es sobre todo cierto para los pacientes con enfermedad severa. El tratamiento médico puede incluir el pamidronato disódico, que está indicado, sobre todo, en el tratamiento de la hipercalcemia en pacientes con enfermedad de Paget y neoplasias malignas. El pamidronato no está indicado en el tratamiento de la displasia fibrosa, pero los estudios recientes (ensayos clínicos preliminares) han demostrado que las infusiones múltiples de este fármaco pueden aliviar el dolor óseo asociado a la enfermedad y en algún caso mejoran el aspecto radiográfico. El ejercicio es importante para evitar el aumento del peso y preservar la movilidad articular.El tratamiento con radioterapia no se ha mostrado eficaz en la erradicación de la enfermedad y puede conducir a la transformación maligna.

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  24. Huerta R1

    [Fibrous dysplasia of bone--a case of polyostotic fibrous dysplasia].
    [Article in Portuguese]
    Ramos F, Figueira R, Romeu JC, Queiroz MV.
    Source
    Serviço de Reumatologia e Doenças Osseas Metabólicas Hospital Santa Maria, Lisboa

    La displasia fibrosa es una entidad osea que puede afectar un hueso (monostica) o varios (poliostica). Uno de sus doagnosticos diferenciales es con la Neurofibromatosis. Existen además varios sindromes endocrinológicos asociados, siendo el mas importante el síndrome de Albright: dislpasia fibrosa poliostotica, manchas de café en la piel y disfunción endocrina. Su edad de presentamiento puede ser a cualquier edad, sin embargo ocupa el mayor numero de debuts en la 1° y 2° época de la vida. Noralmente las lesiones monosticas pequeñas sin asintomáticos. Cuando son sintomáticos suelen presentar: dolor, hincazon, sensibilidad y fracturas patológicas. La forma monostica es mas común que la forma poliostica. Usualmente las radiografias simples bastan para el diagnostico acompañada de una buena anamnesis, ya que muestran una lesión cuyo epicentro es en la medula. La aqrquitectura del hueso esta alterada y remodelada por la lesión. Otro patrón es ver “vidrio en despulido” en el hueso afectado. La TAC es el mejor método diagnostico ya que menciona que tanta extension involucra al hueso. Los diagosticos diferenciales por radiología deben ser: quiste simple oseo, tumor de células gigantes, fibroxantoma, hyperparatiroidismo, encondromatosis, granuloma eosinofilico, osteoblasto, hemangioma y meningioma.

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  25. Las displasias fibrosas constituyen un grupo de displasias en las cuales existe un fallo en la formación de hueso esponjoso. La Enfermedad de McCune-Albright es un síndrome de rara aparición caracterizado por una displasia fibrosa poliostótica, manchas café-au-lait y varias hiperfunciones endocrinas que conducen comúnmente a una pubertad precoz. En ocasiones puede acompañarse de otros tipos de
    alteraciones. En el 95 % de los casos reportados, el paciente es del sexo femenino. las manchas café-au-lait se detectan al nacer, el sangrado vaginal se describe desde la infancia temprana y las
    manifestaciones óseas pueden ser de curso silente y sólo detectarse cuando comienza la claudicación o por una radiografía incidental. Las alteraciones en los huesos, la piel y los ovarios son las más frecuentes; pero tanto los órganos endocrinos como otros pueden afectarse (tiroides, suprarrenales, hipófisis, hígado y corazón). Por ello, no es rara la asociación con endocrinopatías (acromegalia o
    gigantismo, hipertiroidismo y enfermedad de Cushing) así como con otras enfermedades (hipofosfatemia, hepatopatías crónicas, taquicardia y raramente, muerte súbita, posiblemente por arritmias cardiacas).
    La displasia fibrosa poliostótica severa con dolores óseos se trata con bifosfonatos. Datos preliminares sugieren que alivian el dolor, reducen la frecuencia de las fracturas patológicas y enlentecen la evolución de la enfermedad ósea. Los bifosfonatos se unen a la superficie de los cristales de hidroxiapatita e inhiben la disolución de dichos cristales. Tienen otros efectos como la reducción de la producción de proteínas y enzimas lisosomales por los osteoclastos y de las unidades de remodelación de hueso neoformado. Los nuevos bifosfonatos (alendronato, pamidronato, reisendronato y tiludronato) son poderosos inhibidores de los osteoclastos con mínimos efectos en la mineralización ósea. Hasta el presente no existe tratamiento contra el problema molecular específico (inapropiada activación de la subunidad Gsa) de esta enfermedad. Las complicaciones osteomioarticulares dependen del hueso afectado y de la localización específica: fracturas patológicas, osteomielitis secundaria, neuropatías compresivas, contractura de Volkman, distrofia simpaticorrefleja, miositis, osificación ligamentosa y pseudoartrosis. La más temida es la degeneración sarcomatosa posirradiación y puede ocurrir muerte súbita.De no ocurrir una transformación maligna, el pronóstico es bueno con grados variable de deformidades

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  26. DISPLASIA FIBROSA MONOSTÓTICA DE SENO FRONTAL CON EXTENSIÓN ORBITARIA M.A. AGUT FUSTER, J. ALDASORO MARTÍN, C. RODRÍGUEZ-PEREIRA, J.M. GOZALBO NAVARRO, SERVICIO ORL Y ANATOMÍA PATOLÓGICA**. HOSPITAL GENERAL DE CASTELLÓ. CASTELLÓ.
    Es un caso de displasia fibrosa monostótica localizada en el seno frontal con extensión orbitaria y persistencia tras la primera intervención La displasia fibrosa es una alteración ósea infrecuente con transformación del tejido óseo sano por otro fibro-óseo desestructurado, es de etiologia desconocida y puede asociarse a varios síndromes, entre ellos el síndrome de Albright (sólo en casos de displasia poliostótica). Su tratamiento es quirúrgico aunquepresenta altas tasas de recidiva, por lo que su seguimiento debe ser continuado La displasia fibrosa es una alteración ósea idiopática en la que la médula ósea es sustituida por tejido fibroóseo desestructurado, provocando un crecimiento anómalo que desplaza los tejidos vecinos. Es infrecuente, representando el 2,4% de las neoplasias óseas. Su etiología es desconocida ypredomina en el sexo femenino, manifestándoseen la segunda o tercera década de la vida. No presenta componente hereditario. Puede aparecer en cualquier localización del esqueleto, pero es más frecuentea nivel craneofacial, fémur, tibia y costillas, siendo el maxilar el hueso más frecuentemente implicado. Clínicamente suele debutar como una asimetría indolora de lenta evolución debida a la protusión ósea del hueso afecto.
    El diagnóstico de elección se basa en la TC, en la cual se pueden distinguir tres patrones radiológicos según el grado de tejido fibroso existente: pagetoide (el más frecuente), escleroso y quístico se observa, asimismo, un reborde fino de hueso cortical intacto en el margen exterior del hueso afecto. Tehranzadenet al encuentran diez rasgosradiológicos (TC) diferenciales entre la DF y la enfermedad de PagetLa Resonancia Magnética (RM) tiene utilidad limitada, se usa para valorar el desplazamiento de las estructuras adyacentes. Tras la sospecha radiológica, la confirmación diagnóstica nos la dará el estudio anatomopatológico, en el que deberemos diferenciar las distintas lesiones que implican crecimiento óseo : enfermedad de Paget, osteítis fibroquística, neurofibromatosis, fibroma osificante, quiste óseo aneurismático. Histopatológicamente está formada por trabéculas óseas contejido fibroso denso, muy celular, entre ellas . Las trabéculas no están orientadas según las líneas de fuerza, adquieren formas geométricas y en muchos puntos carecen de ribete osteoblásticoTras el diagnóstico, es necesaria la realización de un estudio de extensión mediante gammagrafia ósea con Tecnecio 99. agrafia ósea con Tecnecio 99. La malignización de la lesión es posible (0,4-1% de DF, 4% en el síndrome de Albright), sobre todo en los casos tratados con radioterapia cual está contraindicada; el fibrosarcoma es el tumor que aparece con más frecuencia y se debe sospechar malignización ante la presencia de infiltración ósea.

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  27. La displasia fibrosa es una afección
    principalmente del hueso que puede presentar
    anomalías extraesqueléticas; el hueso normal se
    reemplaza de hueso displásico infiltrado por tejido
    conectivo fibroso. Se clasifica en tres tipos de
    acuerdo al número de huesos que afecte y su asociación
    con trastornos endocrinos en: monostótica,
    poliostótica y enfermedad de Albright. En la
    displasia fibrosa ósea existe una anormalidad en el
    mesénquima osteógeno en desarrollo y no se ha
    podido demostrar una causa endocrina y se ha sugerido
    una base congénita de la enfermedad. Su
    principal complicación son las fracturas en terreno
    patológico y su tratamiento ortopédico. El objetivo
    de este artículo es el reporte de un paciente
    con fractura subtrocantérea izquierda, portador
    de una displasia fibrosa ósea poliostótica generalizada,
    de cómo se llegó al diagnóstico y comentar
    el tratamiento por el que nos decidimos. Concluyendo
    que la experiencia que se tuvo fue el poder
    sospechar como primer diagnóstico el trastorno
    displásico fibroso óseo descartando el mieloma
    múltiple y el tumor de células pardas, así como
    elegir el tratamiento con menos probabilidades de
    complicación para el paciente.

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