Lactante
Edad:
2 meses
Sexo:
femenino
Religión:
católica
Interrogatorio:
indirecto (Madre)
APP:
NIEGA alergias, quirúrgicos, transfusionales, infecciosos,
CONTROL
PRENATAL:
La
madre refiere G1, P 1, C0, A0,
acudir durante el embarazo a 7 consultas ginecológicas , donde se le practico USG sin reporte de anormalidades.
Refiere
parto eutocico, producto único, nacido vivo, APGAR al nacer 8/9 , refieren al 3 día de recién nacido tinte
ictérido en tegumentos, tratado por el pediatra del hospital con diagnostico de
ictericia neonatal Kramer II.
PA
Acude
ha este hospital por primera vez con hoja de referencia con diagnostico de PEVAC, actualmente padres refieren que desde recién
nacida le informaron del padecimiento congénito
de su hija diciéndole que se
trataba de pie equino varo, por lo cual
lo envían para valoración y manejo.
Extremidad
pélvica asimétrica a expensas de la izquierdo , hipotrofia y acortamiento
longitudinal de la pierna izquierda con deformidad en varo de la misma además
de supinación forzada y aducción del pie
izquierdo, dándole aspecto de pie equino varo con presencia de depresiones en
la cara lateral del tobillo, arcos de
movilidad limitados en la dorsiflexion. Sensibilidad
presentes, movilidad de los dedos conservada sin compromiso neurovascular
distal, flexo-extensión conservada en
rodilla y tobillo, marcha no valorable por la edad.
Rx:
se observa en AP y lateral de pierna izquierda deformidad en varo de
peroné y núcleo de crecimiento de tibia izquierda como datos más llamativos.
Dxs: hipoplasia tibial izquierda.
R1
: ¿Cuáles son los elementos de diagnostico principales con que se cuenta tanto clinicos como de gabinete para diagnosticar los pormenores de esta afeccion?
R2: ¿Cuales son las alternativas
al tratamiento? (conservadoras y quirurgicas)
R3: ¿Cuáles son las complicaciones inherentes a las diferentes opciones terapeuticas?
R4: ¿Cuál es el pronóstico a mediano y largo plazo en terminos funcionales de este tipo de afecciones acorde al tratamiento elegido?
No olvide fundamentar sus comentarios en base a bibliografia de revistas indexadas
Nueva clasificación y puntuación de la tibia hemimelia
ResponderEliminarCentro para la reconstrucción de la extremidad y el Alargamiento de la Universidad de RWTH de Aquisgrán, Pauwelsstrasse 30, 52074 Aachen, Alemania
Clasificaciones anteriores de malformaciones tibial ya no son suficientes y prácticos para las clínicas y tratamiento. Ellos no están definidos con precisión, son incorrectas sus definiciones patológico-anatómicos , y describen conceptos demasiado complejos no son útiles para aplicaciones clínicas (Jones et al., J Bone Joint Surg B 60:31-39, 1978; Kalamchi y Dawe, J Bone Joint Surg B 67:581-584, 1985; Henkel et al, Arch Orthop Trauma Surg 93:1-19, 1978). El Diagnóstico preoperatorio más precisa, que incluye diagnostico por ecografía y la resonancia magnética intraoperatoria de análisis y experiencia de las estructuras anatómicas garantizar descripción exacta de la situación patológica-anatómica que se puede utilizarl en la terapia. Hasta ahora, ninguna puntuación estaba disponible para la detección de malformaciones de las extremidades adicionales y, por tanto, la comparación clínica y científica de las deficiencias de reducción tibiales, especialmente con respecto al éxito de la terapia, no era lo suficientemente realizable. Una nueva clasificación y la puntuación se presenta y refleja la mejor terapia disponible actualmente.
En esta clasificación y puntuación de los principales hallazgos patológicos de la pierna completa se incluyen (coxa-femoral de la rótula de la tibia-peroné-PSE), con la importancia específica de la tibia. Malformaciones tibiales se dividen en siete grupos principales y cinco de ellos en dos subgrupo. La nueva clasificación y el sistema de puntuación permiten una clasificación simple, terapéuticamente relevante y completa.
TOBÍAS RAMÍREZ ROJAS; ALARGAMIENTO DE MIEMBROS INFERIORES EN NIÑOS ANTES DEL PRIMER AÑO DE EDAD; REVISTA MÉDICA DE COSTA RICA Y CENTROAMÉRICA LXVII (595) 479-484 2010.
ResponderEliminarEl avance que se ha logrado en las últimas décadas con la fijación externa, ha abierto un nuevo horizonte para los pacientes con asimetría de miembros inferiores de etiología congénita, a los cuales hoy se les puede ofrecer el alargamiento de las extremidades como una alternativa válida en vez en vez de la amputación.
Sin embargo, se debe tener en cuenta que las limitaciones de estos procedimientos las determinan la capacidad biológica de los tejidos y articulaciones adyacentes para tolerar la tensión producida por el sistema de tracción.
En las hipoplasias de extremidades, los tejidos están programados para tener la longitud de una extremidad corta, por lo cual se comportan diferente a los acortamientos traumáticos.
El objetivo final de los alargamientos óseos es lograr que el paciente deambule con sus propios pies, sin embargo en algunos casos muy severos podría ser necesario adaptar una ortesis para mejorar la deambulación al final del tratamiento.
Durante el presente estudio se presentaron las siguientes complicaciones: 3 Pro- Curvatum tibial post retiro del yeso, los cuales fueron corregidos con un clavo de Rush y osteotomía de Sofield. No antes de 6 semanas post retiro del fijador; Una Enfermedad del Pin que se solvento con antibiótico terapia vía oral y el retiro del Pin, Una Fractura post alargamiento que se trato con un yeso y resolvió sin problema, Una recolocación de pines por angulación del foco de alargamiento, Un valgo de rodilla de 15 grados que está en vigilancia, Ninguno de los pacientes tuvo intolerancia al método de fijación externa, los cual se ve comúnmente en las clínicas de Fijación Externa, No hubo contracturas articulares como secuelas tardías ni subluxaciones de articulaciones vecinas.
Anaya r2
ResponderEliminarFernández ”Alargamiento en agenesia de tibia y peroné” Rev Esp Cir Osteoart 1992; 27: 253-261
La deficiencia congénita de tibia (D.C.T.), o hemimelia paraxial longitudinal tibial, o simple-mente hemimelia tibial -aplasia y displásia- es una deficiencia de miembros inferiores longitudinal tibial, muy rara, apareciendo en 1 por 1.000.000 de nacidos vivos, es dos veces menos frecuente que la del peroné o radio y similar a la del cúbito. El peroné del miembro afecto es más pequeño, El nervio ciático poplíteo externo también sigue un recorrido irregular. La epífisis femoral inferior puede ser normal, con discreta incurvación o bífida.
Consistió en una revisión retrospectiva de cuarenta pacientes del Hospital San Juan de Dios de Caracas, comprendida entre los años 1971 y 1991, los cuales presentan un defecto de formación en tibia y/o peroné, en relación al tratamiento quirúrgico. Para clasificar los tipos de agenesia utilizamos la clasificación realizada por Achtermann y Kalamchi en 1979 para los defectos en el peroné y la correspondiente de Jones, Banes y Lloyd Roberts para los defectos de la tibia. De los cuarenta pacientes, catorce eran masculinos y veintiséis femeninos; de los cuales, cinco casos fueron bilaterales, 16 presentaban defecto del lado izquierdo y 19 del lado derecho.
En el tratamiento de los defectos tibiales es importante valorar la clasificación. En la deficiencia tipo I se plantea la desarticulación de la rodilla en el momento del diagnóstico, En el tipo II se debe realizar una fusión tibioperonea para darle estabilidad a la rodilla, en el niño de corta edad un peroné protibia con clavo de Rush es lo que realizamos en nuestro centro y en el niño de mayor edad se puede realizar una sinostosis tibioperonea laterolateral.
En el tipo III y IV se realiza una estabilización de la sindesmosis y fusión del tobillo con colocación del talón en posición plantígrada, si hay acortamiento la elongación con el método disponible más apropiado dará buenos resultados, en nuestro trabajo dos casos tipo III tuvieron excelentes resultados.
En este trabajo podemos concluir que el alargamiento en la pierna en los casos de agenesia tibial y/o peroneal es satisfactorio ya que obtuvimos un 53.5% de excelentes resultados y 17% de buenos resultados.
Adaptabilidad protésica en pacientes pediatricos con hipoplasia peronea. Omar Gonzalez, Haces, Capdevila y Rosas. Acta ortopedica Mexicana, Hospital Shriners para niños, México D. F. 2007, pag 247-252.
ResponderEliminarSe realizo un estudio retrospectivo y observacional en 47 pacientes con hipoplasia peronea con el objetivo de evaluar la adaptabilidad del paciente al uso de protésis, de pedestal y transtibial, identificar la edad promedio de amputacion y conocer las complicacaiones.
La edad fue de 1 a 18 años (edad promedio 8.6 años), a los que incialmente se les adapto protésis tipo pedestal y posteriormente cunado ya no era tolerada, se llevo a cabo la amputacion y adapatacion de protesis transtibial, se tomo en cuenta la clasificacion de Kalamachi y el sistema K (clasificacion funcional).
El 97.9% de amputados no tuvieron complicacaiones, 1 caso presento dehiscencia de herida quirúrgica y algunos se realizo remodelacion por exostosis osea en 23.4%.
Ela analisis mostro que el principal factor para pronosticar el cambio de pedestal a transtibial es de alteraciones asociadas en pie, de predominio en el hombre y grado II de la clasificacion de Kalamachi.
DR URIOSTEGUI R3OT
MARTINEZ R3
ResponderEliminarJ Orthop Surg Res. 2011 Sep 27;6:51.
Residual malformations and leg length discrepancy after treatment of fibular hemimelia.
Alaseirlis DA, Korompilias AV, Beris AE, Soucacos PN.
La hemimelia peronea se ha reportado como la deficiencia congénita longitudinal de huesos largos más común. Este estudio se enfocó en las malformaciones residuales persistes y en la discrepancia en longitud entre las piernas después del tratamiento.Se siguieron siete pacientes con ocho hemimelias de peroné que recibieron tratamiento entre los años 1988 y2001. Todos los pacientes presentaban deformidades congénitas asociadas en la pierna ipsilateral. Seis pacientes recibieron tratamiento quirúrgico. El promedio de seguimiento postratamiento fue de 9.7 años. Malformaciones residuales y discrepancia de longitud de la pierna fueron registradas en todos los pacientes. Este articulo es un estudio retrospectivo de una serie de casos en una institución en donde se obtuvieron los siguientes resultados: el promedio de longitud de la pierna tras el alargamiento óseo en seis pacientes fue de 5,06 cm. Aunque se encontró una mejoría funcional significativa, una serie de malformaciones residuales y la desigualdad de longitud de las piernas se encontró en todos los casos. Cinco pacientes presentaron marcha basculante. El antecurvatum se observó en cuatro pacientes. Se encontro atrofia de la región sural en los siete pacientes. Deformidad en valgo del tobillo en dos pacientes. El tratamiento de la hemimelia del peroné, incluso en los casos clasificados como exitoso, mostraron ir acompañados de la persistencia de deformidades residuales y la desigualdad en la longitud de las piernas, en un gran numero de casos. Aunque el número de pacientes es limitado, la alta tasa de este fenómeno es indicativo de la importancia del estudio. La familia y los pacientes deben tener en cuenta las expectativas reales y de esta forma será más cooperador estando bien informado acerca de las posibles complicaciones.
NE:3
Huerta R1
ResponderEliminarNew classification and score for tibial hemimelia. Michael Weber. J Child Orthop (2008) 2:169–175 DOI 10.1007/s11832-008-0081-5
La primer descripción de la llamada hemimelia tibial fue dada por Billroth. El defecto de la reducción longitudinal tibial es una enfermedad muy rara de 1:1000000. La clasificación inicial de esta enfermedad se basa en Rx´ convencionales pero no engloba los hallazgos anatomopatologicos y mucho menos describe conceptos mas complejos, además de que ninguna clasificación engloba el esbozo clartilaginoso, esto se valora posteriormente con los estudios de RNM y USG. Se menciona la clasificación de Weber como la mas completa ya que toma en cuenta los hallazgos de la pierna completa (coxo-femoro-patelo-tibio-fibulo). Se divide la clasificación en 7 grupos principales de los cuales se dividen en dos grupos depende de la presencia o no del esbozo cartilaginoso. Los 7 grupos son: Tipo I = hipoplasia ; tipo II = diastasis, tipo III = aplasia distal, tipo IV = aplasia proximal, de tipo V = aplasia bifocales, de tipo VI = agenesia con el doble de peroné, de tipo VII = agenesia con un peroné sola. Se llego a la conclusión quela mayoría de los casos (mas de la mitad) se clasificaron VIIb. De nuevo se da la pauta de que una clasificación debe ser lo más detallado como sea necesario y tan reducida como sea posible con proyección a pronostico y tratamiento.
GUTIERREZ R1TYO
ResponderEliminarSurgical Treatment of Type II Congenital Dysplasia of the Tibia. M.Nabi1 Khalifa,M.D.*, Nabil A.Ghaly, M.D. Vol. (8) No. (2)/ July 2004
Fueron tratados 8 niños con deficiencia congénita de tibia tipo Jones 2en el período entre 1997 y 2003. Cuando se vieron por primera vez tenían seis meses, tenían afectación unilateral. Cinco de ellos afectados en el lado derecho, 3 casos mostraron otras anormalidades asociadas, paladar hendido, pie equino varo congénito contralateral y polidactilia. Se examinaron clínica y radiológicamente con el fin de utilizar la clasificación de Jones. La tibia proximal estaba presente en todos los ocho miembros, y articulación normal con el fémur
Jones propuso una clasificación, cuatro tipos de deformidad con base a la radiografía inicial. Tipo 1, la tibia no se puede ver, la puede de hecho ser totalmente ausente (tipo la), o alternativamente la parte proximal de la tibia pueden estar presentes pero siendo todavía una sin osificar y cartilaginosa y aparece translúcida (tipo IB). Radiológicamente la más importante característica distintiva es, si la epífisis femoral es translúcida y si la parte proximal de la tibia está ausente (tipo la), mientras que la osificación normal de la menor epífisis femoral sugiere que la epífisis tibial proximal está presente (tipo lb).Tipo 2, la tibia proximal es visible, la osificación ya es evidente cuando el niño es visto por primera vez y el peroné proximal se disloca. Tipo 3, la tibia distal es visible, la epífisis tibial proximal no está bien definida y la epífisis femoral inferior está bien desarrollada. Tipo 4 se encuentra una tibia distal corta con diastasis tibio-peroné.
Fue modificado por Kalamchi y Dawe, describieron tres tipos de deformidad tipo 1, es la ausencia completa de la tibia (Jones, tipo la), tipo 2, implica la presencia de la parte proximal tibia (Jones l y 2), mientras que el tipo 3 tiene displasia de la tibia distal y severa de la diastasis tibio-peronea distal conjunta (Jone tipo 4).
Se realizó corticotomía del peroné tibial y se aplicó el aparato de Ilizarov para el alargamiento de la pierna. También se aplicó a los pies al mismo tiempo con el fin de aplicar distracción para el talo y el pie hasta que alcanzó por debajo del nivel de la punta del maléolo lateral, y para trasladar bajo el peroné. Esto está trayendo el astrágalo en la punta del maléolo lateral, permitiendo así al niño a caminar soportando todo el peso.
Las radiografías mostraron que el tercio proximal de la tibia estaba presente en relación normal con el fémur, pero fue disminuyendo a cabo distal mientras que los dos tercios distales de la tibia estaban ausentes. El peroné era más corto que el peroné normal de la otra pierna, pero estaba bien desarrollada.
En todos los casos el eje transferido del peroné al extremo distal del remanente tibial se unieron dentro de dos a tres meses. Este peroné creció en longitud y tamaño y la pierna aumento en longitud a medida que conserva la epífisis distal del peroné. El pie y la deformidad del tobillo mejoraron clínicamente. La presencia de la tibia proximal, ayudó a crear una rodilla bastante estable y cuádriceps activos manteniendo una adecuada gama de movimientos de la rodilla. En la revisión de los pacientes había 10-20 grados de contractura en flexión de la rodilla como una complicación del procedimiento de alargamiento. El rango activo de la flexión de 100-110 grados de esta posición. En lo que respecta la discrepancia de longitud, de hasta ocho cm de longitud fue obtenida por el aparato de Ilizarov.
En conclusión la deficiencia congénita de la tibia, incluyendo la hemimelia tibial, aplasia y displasia, es muy rara, ocurre en uno por cada millón de nacidos vivos. La transferencia de peroné proximal al extremo inferior del muñón tibial seguido por la liberación de tejidos blandos en el tobillo y la técnica de Ilizarov con el fin de corregir el pie proporcionan una mayor estabilidad en la rodilla, así mismo utilizarlo en el alargamiento de la pierna para compensar la diferencia de la longitud.
New classification and score for tibial hemimelia , Journal of child Orthopedia , 2008, 2: 169-175
ResponderEliminarLa disminucion en la longitude de la tibia es rara , con una incidencia de 1: 1000000 de nacimientos, las clasificaciones existents toman en cuanta criterios radiologicos, y no toman en cuenta defectos incompletes de la genesis tibial, y no toman en cuenta la prescencia de cartilago.
La clasificacion en este tipo de slesione es de importancia prara dar tratamiento oportuno a estos pacientes. Asi loa clasificación de weber propone VII tipos y subtipos, con los siguientes criterios:
Tipi I hipoplasia, tipoII diastasis, tipo III aplasia distal, tipo IV aplasia proximal, tipo V aplasia bifocal, tipo VI agenesia con doble peroné, Tipo VII agenesia con tibia única.
La detección de fisis es importante en estos pacientes, debido a que si existe contacto entre este y la articulación, el primero madurara y osificara incluyendo las placas de crecimiento, por el proceso de distracción que ejerce el callo oseo, y las cargas ejercidas.
Agenesia es la auscencia del hueso esquelético, usualmente localizado en la porción proximal.
En el articulo se recomiendan 7 tipos principales de defecto que deben reconocerse y si es necesario aumentar 5 clases de auscencia . asi se incluye la pierna completa, la función y recomendaciones de estabilidad.
Dra Alhelí Bremer R3TO
ResponderEliminarDouglas, Naudie, et al. mangement of fibular hemimelia, amputation or limb lengthening from shriners hospital for crippled children, motreal, canada. J Bones Joint Surg (br) 1997, 79 B 58:65
La hemimelia del perone es un desorden genetico caracterizado por la ausencia parcial o total de la tibia. la presentacion clinica de este desorden se caracteriza por discrepancia en la longitud entre una pierna y otra, deformidad en valgo de la rodilla, deformidades en valgo del pie, los tratamientos incluyen zapatos con plataforma, uso de prótesis, epifisiodesis o procedimientos de elongación, ademas de corrección de malformaciones del pie, muchos de los autores recomiendan la amputación temprana y la rehabilitación con el uso de prótesis. La mayor desventaja de la amputación es que es irreversible, y las prótesis requieren cambios periodicos. la introducción de la elongacion con el método de ilizarov a dejado a lado la amputación.
Se revisaron 22 pacientes tratados de hemimelia de perone entre 1988 y 1994, 12 niños y 10 niñas con edades medias de 4 años, en 16 niños el segmento afectado es el derecho. se clasifico a los pacientes desacuerdo a la clasificación de coventry & johnson ademas de la clasificación de achterman & Kalamchi a 12 pacientes se les realizo amputación temprana con uso de prótesis y a 10 pacientes se les realizo elongacion ósea por medio de la técnica ilizarov.
se realizo amputación a 12 pacientes con edad media de 13.3 meses, con seguimiento de 39 meses, con pocas complicaciones como problemas asociados al uso de prótesis, deformidades angulares persistentes, irritación del muñón.
en caso de la elongación se realizo en pacientes con edad media de 7.9 años, con elongaciones de: entre 5.5 cm y 11.0 cm con seguimiento a 20.2 meses
Aguilar R3
ResponderEliminarD. A. Crawford,B. J. Tompkins,G. O. Baird.The long-term function of the knee in patients with fibular hemimelia and anterior
cruciate ligament deficiency. The Journal of Bone and Joint Surgery. VOL. 94-B, No. 3, MARCH 2012
El presente estudio es un estudio retrospectivo de paciente con hemimelia asociada a deficiencia del ligamento cruzado anterior ya que se ha visto relacionada en 95 % de los casos a lesion o ausencia de dicho ligamento con el objetivo de valorar la funcion de la rodilla y el dolor en pac8ientes que recibienron manejo quirurgico el ´presente estudio incluyo a 66 paciente que se valoraron mediante la escala de Lysholm para rodilla de estos 11 pacientes cumplian con los criterios de inclusion, la edad media fue de 37 años de los cuales 5 pacientes presentaban amputacion de symes ipsilateral
los resultados mostraron 4 pacientes con inestabilidad de rodilla que limitaba la actividad deportiva, desmotrando que la lesion asociada del ligamento cruzado anterior asociado no limita las actividades diarias de los pacientes.
el presente es una revision
Limb Lengthening and Deformity Correction
ResponderEliminarby the Ilizarov Technique in Type III Fibular Hemimelia
Catagni MA , Radwan , Lovisetti L, Guerreschi F. Clin Orthop Relat Res (2011) 469:1175–1180
A pesar que el caso refiere ser de hipoplasia tibial, no hay radiografías que lo sustenten y por la imagen clínica de la paciente hace pensar en no sólo una hipoplasia tibial sino también peronea por lo cual se agrego esta información.
En el presente artículo se hace una revisión de 32 pacientes con hemimelia peronea tipo III tratada con el método de alargamiento y corrección de deformidades de Ilizarov. De estos pacientes se hicieron 56 alargamientos de tibia y 14 alargamientos ipsilaterales de fémur. La edad promedio fue de 6.7 años y la discrepancia inicial antes del tratamiento fue de 6.2 cm.
Las complicaciones posquirúrgicas fueron numerosas e incluyeron contracturas en flexión, subluxación de la rodilla, deformidades en valgo y procurvatum, rigidez de articulaciones, infección en el sitio de entrada de los clavos, zonas de presión, alteraciones estéticas, parestesia transitoria y depresión, pero la mayoría según los autores pudieron ser resueltos .
En algunos casos la amputación es sugerida no como un fracaso al tratamiento sino como una cirugía de remodelado. Es importante determinar que pacientes se podrán beneficiar de un tratamiento tal como la amputación. En general, esos pacientes son los que no cuentan con un pie funcional o un acortamiento longitudinal de la extremidad mayor de 20 a 30 cm. Para un niño con una extremidad severamente afectada con una discrepancia predecida en la edad adulta de más de 25 cm con un tobillo o pie pobre, la amputación es generalmente pensada como la mejor opción de manejo.
Los autores concluyen que aunque el alargamiento en la hemimelia peronea tipo III es difícil y requiere de múltiples cirugías, la elongación y alargamiento y las correciones del pie usando el método modificado de Ilizarov puede ofrecer una alternativa a la amputación. Se requieren de nuevos estudios, centros altamente especializados, y de un equipo profesional para minimizar las complicaciones potenciales.
Dr Ponce R3
Bahena r2
ResponderEliminarCorrection of Clubfoot Deformity Associated with
Weber Type I Tibial Hemimelia Using the Ponseti
Method
Tracy S. Chen, M.P.H., Debra A. Sala, M.S., P.T., Alice Chu, M.D., Gail S. Chorney, M.D., and Wallace B. Lehman, M.D.
Bulletin of the NYU Hospital for Joint Diseases 2010;68(4):299-303
La deformidad clubfoot asociada con hemimlia tipo I de Weber es una enfermedad congénita rara, rigida y difícil de corregir, los cirujanos han utilizado una gran variedad de métodos para tratamiento, desde 1960 se ha aplicado la amptación de Syme, sin embargo algunos más han empezado a utilizar técnicas conservadores como el fijador de Ilizarov, reconstrucción del tobillo, en este articulo se menciona la aplicación del método Ponseti , minimamente invasivo, que incluye tenotomía percutánea del tendón Aquileo y post-casting bracing.
En el pie zambo [1], la parte anterior del calcáneo está debajo de la cabeza del
astrágalo. Esta posición causa el varo y el equino del retropié. Cualquier intento de llevar el calcáneo en eversión sin abducirlo [2] empotrará el calcáneo en el astrágalo y no permitirá corregir el varo del talón. El desplazamiento del calcáneo lateralmente a su posición normal debajo del astrágalo [F] corregirá el varo del talón. La corrección del pie zambo se consigue mediante la abducción del pie en supinación mientras se ejerce contrapresión en la parte lateral de la cabeza del astrágalo para evitar que rote en la mortaja del tobillo. Un yeso bien moldeado mantendrá el pie en esta
mejor posición. Los ligamentos nunca deben estirarse más allá de su elasticidad natural. Después de 5 a 7 días, los ligamentos pueden estirarse nuevamente para conseguir mayor grado de corrección de la deformidad.
Los huesos y las articulaciones se remodelan con cada cambio del yeso debido a las características propias biológicas del tejido conectivo, tendones, cartílago y hueso, queresponden a los cambios en la dirección de las fuerzas aplicadas.
Alargamiento óseo en pacientes con hemimelia peronea
ResponderEliminarMauricio Montalvo Galindo,* Nelson Cassis Zacarías,** Alberto Harfush Nasser,**
Luis Camacho Franco,*** Alejandro Rivera Ramírez****
Hospital Shriners, México.
Se revisó el expediente clínico y radiológico de 21 pacientes
alargados con fijador externo en el Hospital Shriners México de enero 1990 a diciembre 2002.
Se encontró deformidad angular en la tibia en 4 pacientes (9°- 20°), procurvatum en 3 pacientes (23°-40°), deformidad en valgo del tobillo en 6 pacientes (20°-30°). Hubo un caso de retraso en la consolidación que requirió injerto óseo, tres pacientes desarrollaron contracturas severas en rodilla o tobillo que requirieron procedimiento extra de tejidos blandos. Es evidente que el resultado obtenido con el alargamiento en la hemimelia peronea Kalamchi tipo II es satisfactorio, y que la amputación sólo debe ser considerada en casos de discrepancia longitudinal y deformidades severas de las extremidades afectadas.
En nuestros pacientes se presentaron ambos tipos de complicaciones tanto mayores como menores. Dentro de las mayores tuvimos deformidades angulares en valgo del fémur, tibia y tobillo, así como procurvatum de la tibia, las cuales fueron alineadas mediante osteotomías y la colocación de un aparato fijador tipo orthofix. Un paciente presentó retraso en la consolidación, el cual fue resuelto con la aplicación de injerto autólogo.
Las contracturas articulares se presentaron únicamente en dos pacientes (13%), lo cual representa una menor incidencia comparando con lo mencionado en la literatura mundial, sin embargo, fue necesaria la liberación y/o el alargamiento de los tejidos blandos. Dentro de las complicaciones menores que nuestros pacientes presentaron fueron contracturas en flexión o extensión en dos pacientes (13%), infección del trayecto de los tornillos en sólo 2 pacientes (13%) y fractura del hueso alargado posterior al retiro del aparato fijador en un paciente (6%). Estas complicaciones respondieron de manera favorable a la fisioterapia, a los antibióticos y con la colocación de un aparato de yeso respectivamente.
El índice de corticolización, tiempo requerido por cada centímetro elongado, fue en promedio 42 días/cm. La longitud elongada osciló entre 4 y 8 cm con promedio de 5.71. Doce pacientes presentaron alguna complicación, siendo la más frecuente valgo de segmento elongado o el tobillo. Tres pacientes sufrieron fracturas del callo de elongación (Las complicaciones más graves del alargamiento fueron
formación de quiste en el sitio de distracción, infección del
sitio de entrada de los tornillos, fractura tibial posterior al
retiro del fijador en un caso respectivamente y dos fracturas femorales, una de ellas posterior al retiro del fijador.
Correction of Clubfoot Deformity Associated with Weber Type I Tibial Hemimelia Using the Ponseti Method. Tracy S. Chen, M.P.H., Debra A. Sala, M.S., P.T., Alice Chu, M.D., Gail S. Chorney, M.D., and Wallace B. Lehman, M.D. Bulletin of the NYU Hospital for Joint Diseases 2010;68(4):299-303
ResponderEliminarLa hemimelia tibial es un patologia rara, que asociada a alteraciones del pie tiene mal pronostico. entres los tratamientos utilizados el primero fue la amputacion. el nivel fue determinado de acuerdo a la longitud del esbozo tibial y la deformidad del pie.
entre los manejos conservadores destacan el uso de fijador tipo illizarov, uso de aparatos de yeso o tecnicas en tejidos blandos para corregir la deformidad, todo basado en la clasificacion de weber para esta patologia.
En esta caso de utilizo el metodo de ponceti, aplicado a pacientes con hemimelia tipo I weber mas pie equinovaro, realizando tenotomia percutanea y colocacion de aparato de yeso. mas el apoyo despues de el seguimiento de ferula nocturna abduccion. se utilizaron dos escalas funcionales de valoracion: Dimeglio-Bensahel y Catterall-
Pirani.
es importante tomar en cuenta de acuerdo a la clasificacion de weber el manejo indicado en el tipo de hamimelia al cual nos enfrentemos
A l a r g a m i e n t o en a g e n e s i a de t i b ia y p e r o n é
ResponderEliminarF. F E RNANDEZ PALAZZI, C. DE SEDA, D. PALACIOS y C. GONZALEZ
Servicio de Ortopedia del Hospital San Juan de Dios. Caracas. Venezuela.
L as d i s p l a s i as o de f e c tos c o n g é n i t os ( p a r c i al es o t o t a l e s) de la pierna pueden a fin didáctico s u b d i v i d i r se en deficiencia c o n g é n i ta de la t ibia y en deficiencia c o n g é n i ta del p e r o n é. L os m i e m b r os i n f e r i o r es se o r i g i n an de la l l a m a da " y e ma de e x t r e m i d a d e s" p r o v e n i e n t es d el m e s e n q u i ma y a p a r e c i e n do al f i n al de la c u a r ta s e m a n a, y e s t án o p u e s t as a los s e g m e nt os l u m b a r es e x t e n d i é n d o se v e n t r a l m e n t e. Los c e n t r os p r i m a r i os de os i f i c a c ión de l as d i a f i s is de los h u e s os a p a r e c en e n t re l as 7 y 12 s e m an a s.
La d e f i c i e n c ia c o n g é n i ta de t i b ia (D. C . T . ), o h e m i m e l ia p a r a x i al l o n g i t u d i n al t i b i a l, o s imp l em e n te h e m i m e l ia t i b i al - a p l a s ia y d i s p l á s i a- es u na deficiencia de mi emb r os inf e r ior es longi tudin a l t i b i a l, m uy r a r a , a p a r e c i e n do en 1 p or 1.000.000 de n a c i d os vivos, d e s c r i ta por Ot to en 1841 (1), pero no siendo h a s ta el t r aba jo de P u t ti en 1929 (2), c u a n do é s te a u t or b a s á n d o se en 8 c a s os o p e r a d os d ió a p a r te de l as d e s c r i p c i o n es a n a t ó m i c as l as p a u t as de t r a t a m i e n t o.
Cons i s t ió en u na r e v i s i ón r e t r o s p e c t i va de c u a r e nt a p a c i e n t e s d el H o s p i t a l S an J u a n de D i os de C a r a c a s, c o m p r e n d i da e n t re los a ñ os 1 9 71 y 1 9 91, los c u a l es p r e s e n t an un defecto de forma c ión en t i b ia y/o p e r o n é, en r e l a c i ón al t r a t a m i e n to q u i r ú r g i c o.
P a r a e v a l u ar los r e s u l t a d os se u t i l i z a r on los c r i t e r i os e s t a b l e c i d os en publ i c a c ión a n t e r i or por u no de l os a u t o r e s ( 1 4 ), d o n de se e s t a b l e c en c u a t ro g r u p os s e g ún el p o r c e n t a je de a l a r g a m i e n to obt enido r e s p e c to de la m a g n i t ud del d efecto.
L as a g e n e s i as de t i b ia y p e r o né s on de f e c tos congéni tos poco f r e c u e n t es en la l i t e r a t u ra m u nd i a l, y e n t re a m b o s, el de f e c to p e r o n e al es m ucho m ás f r e c u e n te q ue el t i b i a l. El p e r o né f a l ta en t o do o en p a r t e con m a y or f r e c u e n c ia q ue o t ro h u e so l a r g o, t a m b i én se o b s e r va con f r ec u e n c ia q ue s ea c o n g é n i t a m e n te c o r t o; i n c l u so se p u e de s e ñ a l ar q ue p u e de m a n i f e s t a r se r a d i ol ó g i c ame n te luego de los dos a ñ os de v i d a, como n os s u c e d i e ra en un c a so q ue i n i c i a l m e n te lo h a b í a m os c l a s i f i c a do como a g e n e s ia t o t al y al c abo de dos a ñ os se comenzó a v i s u a l i z ar r a d i ol ó g i c ame n t e.
L as d i s p l a s i as o de f e c tos c o n g é n i t os ( p a r c i al es o t o t a l e s) de la p i e r na p u e d en a f in d i d á c t ico s u b d i v i d i r se en deficiencia c o n g é n i ta de la t ibia y en deficiencia c o n g é n i ta del p e r o n
ResponderEliminarL os m i e m b r os i n f e r i o r es se o r i g i n an de la
l l a m a da " y e ma de e x t r e m i d a d e s" p r o v e n i e n t es
d el m e s e n q u i ma y a p a r e c i e n do al f i n al de la
c u a r ta s e m a n a, y e s t án o p u e s t as a los s e g m e nt os l u m b a r es e x t e n d i é n d o se v e n t r a l m e n t e. Los
c e n t r os p r i m a r i os de os i f i c a c ión de l as d i a f i s is
de los h u e s os a p a r e c en e n t re l as 7 y 12 s e m an a s. L as epí f i s is a p a r e c en por c e n t r os s e c u n d ar i o s, s i e n do los p r i m e r os en a p a r e c er a q u e l l os
a l r e d e d or de la r o d i l la - d i s t al de f é m ur y proxim al de t i b i a- al n o v e no m e s
H e m os s e g u i do la c l a s i f i c a c i ón de J o n e s y
Lloyd-Robe r ts (3) b a s a da en la i m a g en r a d i o g r á-
fica:
T i po l a: No se ve la t i b i a. E p í f i s is f e m o r al
inf e r ior h i p o p l á s i ca
T i po I b: No se ve la t i b i a. E p í f i s is f e m o r al
inf e r ior n o r m al
T i po II: No se ve la t i b ia d i s t al
T i po III: No se ve la t i b ia p r o x ima l.
T i po IV: D i á s t a s is t ipo p e r o n ea a n t e r i o r.
r1 jimenez
Jesus Manuel Herrera León R2
ResponderEliminarALARGAMIENTO DE MIEMBROS INFERIORES En NIÑOS ANTES DEL
PRIMER AñO DE EDAD.
Tobías Ramírez Rojas*
Gary Sanabrria Ávila**
Rodolfo Arroyo Carvajal***
2001
Se analizaron en total 9 pacientes a los que se les practicó alargamiento de su miembro inferior antes de la edad de 1 año, todos con más de un año de evolución del retiro del fijador. Se aplicó una corticotomía mínimamente invasiva y se inicio el alargamiento de 48 a 72 horas después, con un control cada 8 días. Y una vez obtenido el alargamiento se aplico yeso por un mes. La muestra consistió en, 7 tienen diagnostico de Hemimelia Fibular, 1 con Déficit Focal Femoral Proximal, 1 Hipoplasia Tibial.
Todos los pacientes en época de gateo lo hicieron sin problema con
el fijador y el inicio de la marcha la hicieron espontáneamente con
el fijador. Se alargo 1cm promedio por mes, aunque en algunos casos la consolidación fue más rápida que las que usualmente se observan en niños mayores de 1 año.o. Promedio de edad de comienzo del largamiento de 9,3 meses. Promedio de 6,8 cm de discrepancia inicial de miembros inferiores.
En cuanto a complicaciones fueron las siguientes: 3 Pro- Curvatum tibial post retiro del yeso, los cuales fueron corregidos con un clavo de Rush y osteotomía de Sofield. No antes de 6 semanas
post retiro del fijador.
Enfermedad del Pin que se solvento con antibióticoterapia vía oral y el retiro del pin. Una Fractura post alargamiento que se resolvió con yeso, recolocación de pines por angulación del foco de alargamiento, valgo de rodilla de 15 grados que está en vigilancia.
Ninguno de los pacientes tuvo intolerancia al método de fijación externa. No hubo contracturas articulares como secuelas tardías ni
subluxaciones de articulaciones vecinas.
Dr Bauza R2TYO
ResponderEliminarAlargamiento en agenesia de tibia y peroné
F. FERNANDEZ PALAZZI, C. DE SEDA, D. PALACIOS y C. GONZALEZ
Servicio de Ortopedia del Hospital San Juan de Dios. Caracas. Venezuela.
La pierna aparece atrófica y flexionada a nivel de la rodilla, el pie está en equino, varo y aducto. Ambas epífisis peroneales aparecen prominentes y dislocadas. En las aplasias parciales,donde existe la parte proximal de la tibia,ésta hará prominencia hacia adelante. El crecimiento de la extremidad, siempre disminuido, aumentará las deformidades y disminuirá la función, con disminución de la motilidad y aumento de atrofia de pierna y pie. En cuanto al tratamiento hemos de tener en cuenta tres premisas: Darle al miembro afecto el valor real de la deformidad.. No va a existir un crecimiento normal del miembro. Y. El potencial de crecimiento del miembro será muy pequeño.
Hemimelia peronea. Revisión de la bibliografía a propósito de un
ResponderEliminarcasoNashielli Guadalupe García Gutiérrez,* Alejandra Calderón Govantes,** Yuritzi Santillán Hernández,** Gerardo Ramón Zaragoza Arévalo.
RESUMEN
La hemimelia peronea es un defecto de los huesos largos que cursa con un amplio espectro de manifestaciones clínicas, que van desde
una hipoplasia leve de peroné hasta la ausencia total del mismo. Este padecimiento puede acompañarse de otras manifestaciones
como ausencia de falanges y curvatura de la tibia ipsilateral; se han reportado casos de asociación con múltiples malformaciones.
El diagnóstico es radiológico y puede realizarse en forma prenatal por ultrasonografía y en forma posnatal por radiografías. Existen
varias clasificaciones según el grado de afectación, lo que determina el tratamiento de la enfermedad, ya sea con amputación o con
alargamiento de la extremidad. Se comunica el caso de un lactante de dos meses de edad a quien se diagnosticó el padecimiento
de forma posnatal por medio del cuadro clínico, con acortamiento de la extremidad y radiografías; actualmente está en tratamiento
con alargamiento óseo y rehabilitación.
soy katherine de bolivia, tengo una hija de 3 años ella tiene agenesia total de tibia derecha, hasta el momento tiene 3 operaciones y para poder caminar utiliza una ferula, con el desnivel de 7 cm. para optener el tamaño de la otra pierna, quisiera saber que otras cosas debo hacer para que ella pueda caminar bien sin usar esa ferula o algo para mejorar agradeceria sus comentarios
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