Edad : 17 años
Género: femenino
AHF: niega carga genética para enfermedades
crónico-degenerativas.
APNP:
Habita casa de sus
padres, la cual cuenta con todos los servicios de urbanización, convive con 2
perros y 2 gatos. Baño y cambio de ropa
diario, alimentación 3 veces al. Día, regular estado de alimentación. Inmunizaciones aparentemente completas.
APP: niega alérgicos,
quirúrgicos, traumáticos, transfusionales, niega enfermedades
crónico-degenerativas. Niega ingesta crónica de medicamentos.
AGO: menarca: 14 años,
irregular, método de planificación familiar: ninguno, nubil, niega
Papanicolaou.
Padecimiento actual:
Refiere lo inicia
desde el nacimiento al notar limitación funcional en muñeca izquierda y codo con deformidad en
antebrazo y posteriormente aumento de volumen y exostosis en codo que se había
mantenido asintomática, hasta hace unos cuantos meses en que refiere sangrado
en zona de codo y dolor el cual es el motivo de su visita a consulta externa.
Exploración física;
Paciente tranquila.
Cráneo sin alteración. Cardiopulmonar sin compromiso, abdomen sin
alteración
Miembros pélvicos
asimétricos a expensas de la izquierda la cual presenta deformidad en codo con
exostosis a expensas del radio el cual presenta longitud simétrica con respecto
a la derecha, con zona de sufrimiento cutáneo en exostosis, con sangrado no
activo, sin datos de infección ósea. Deformidad y acortamiento de antebrazo
izquierdo, arcos de movimiento de codo: Flexión a 90°, extensión completa,
arcos de movimiento de muñeca: pronosupinación de 60 °,desviación cubital
limitada, flexión- extensión de 20°.
RX: AP y lateral de
codo y antebrazo izquierdos en la cual se observa deformidad en región distal
de cubito con ausencia de metafisis distal de cubito con deformidad plástica
arcuata de diafisis del mismo, pérdida de congruencia articular radio-cubital y
humeral proximal con alteración en la morfología de la cabeza radial, así como
alteración en región supracondílea de húmero con adelgazamiento de corticales.
IDX:
Hemielia cubital distal
con luxación de radio proximal congénita.
Planteamientos.
R1. métodos diagnósticos
R2. alteraciones funcionales articulación de
codo y de muñeca
R3. métodos de
tratamiento
R4. complicaciones y
meta-análisis.
No olvide fundamentar sus comentarios desde una perspectiva académica debidamente fundamentada.
Bahena R2
ResponderEliminarCongenital radial head dislocation with a progressive cubitus valgus: a case report
Lauren Kass, Peter Struijs., Strat Trauma and Limb Reconstruction., 2012., 7:39-44
La luxación congénita de cabeza radial es una entidad rara, aun así representa la anomalía congénita más común en relación al codo. Una deformación en valgo del cúbito progresiva, aun no ha sido reportada en la literatura comúnmente, en este articulo se describe un caso de una niña de 8 años de edad con luxación congénita de cabeza radial unilateral con un valgo progresivo del cúbito de 35 ° causada por un cierre prematuro de la fisis en el cóndilo humeral lateral , esto causado posiblemente por el aumento de presión en la fisis lateral por la luxación anterior de la cabeza radial. Como la paciente no presentaba consecuencias ó limitaciones al momento de la exploración el tratamiento se decidió conservador con observación clínica en un período de hasta 18 meses . El diagnóstico de esta patología por lo general no se hace al nacimiento, si no hasta que el paciente presenta deformidad del codo ó dolor. Cuando se decide un tratamiento quirúrgico es para restaurar la longitud ó aumentar el rango de movimiento ó por razones cosméticas. Dentro de la literatura los tratamientos quirúrgicos mencionados incluyen resecciones, osteotomías de rotación , osteotomías de cúbito y reconstrucciones de ligamento anular. En el caso presentado en este artículo, la paciente no presentaba limitación a la flexoextensión únicamente a la prono supinación por lo que en mi opinión personal, el tratamiento indicado sería sólo la resección de la cabeza radial, la parte que se encuentra expuesta y mantenerla en observación.
Huerta R1TyO
ResponderEliminarUlnar hemimelia. CHARLES H. FRANTZ, M.D., AND RONAN O'RAHILLY, M.D Artificial Limbs, Vol. 15, No. 2, pp. 2 5 - 3 5 , Autumn 1971
La hemimelia ulnar es una deficiencia postaxial longitudinal de la extremidad superior donde la ulna está parcialmente o totalmente ausente. Clínicamente la articulación del codo debe estar congruente en extensión o en una flexión aguda. Debe haber fusión de la articulación radiohumeral, el rango de movimiento, de estar presente, será limitado. La parte proximal del radio deberá articular con el capitelum subdesarrollado o deberá estar completamente luxado, si la deficiencia esta incompleta, el remanente variara en contorno y longitud. Se menciona que esta patología es espontanea ya que se encuentran casos donde gemelos homocigotos no cuentan con la misma lesión. La mayoría de los casos reportados son no quirúrgicos, ya que se da manejo ortopédico con prótesis. Los criterios para cirugía son: bilateralidad, el rango de movimiento, el numero de dedos presentes, y la presencia o ausencia de syndactylya. La conclusión es que el manejo debe ser individualizado por la gran gama de tratamientos. El tiempo y procedimiento se llevara a cabo dependiendo de la edad del paciente, la bilateralidad.
AGUILAR R3
ResponderEliminarLOVETT, The Treatment Of Longitudinal Ulnar deficiency. Prosthetics and ortotics International. 1991: vol 15; l04-l05
la primer descripcion de esta patologia se realiza hace mas de 300 años, el termino correcto para referirse a la misma es deficiencia longitudinal ulnar, total o parcial. generalmente se acompaña de anormalidades en hombro, muñeca codo y mano. la clasificacion propuesta por Kummal se basa en las condicones del codo; normal, fusionado o luxado.
de acuerdo al grado de afeccion se ha establecido que el tratamineto inical debera ser realizado con ostetomias rotacionales, y tecnicas de cirugia plastica como la zetaplastia, que no han mostrado una evolucion satisfactoria, en casos avanzados donde la deformidad es importante se ha utilizado la amputacion a nivel del codo, con posterior rehabilitacion y uso de protesis, aunque no se ha mostrado buenos resultados ya que el paciente presenta una funcion muy limitada con el uso de protesis.
esta patologia es poco comun se presenta en uno de cada millones de naciminetos. el manejo de estos pacientes debera ser individualizado con muy mal pronotico en la mayoria de los casos
Características clinicogenética y epidemiológica de los defectos por reducción de extremidades informados al Registro de Malformaciones Congénitas
ResponderEliminarDra. Arianne LLamos Paneque, 1 Dra. Margarita Argüelles Arza, 1 Dra. Aicha Julia LLamos Paneque 1 y Dr. Humberto Pedro Gómez Pérez. 2
Hospital Infantil Sur Docente
DRA SANCHEZ
En algunos estudios europeos, 10, 11 la prevalencia de defectos por reducción de extremidades por cada 10 000 niños nacidos vivos varía desde 4,5 hasta 7,1 La proporción de formas de presentación aisladas y de las que se asocian a otros defectos congénitos depende de la inclusión o no de los mortinatos en los registros, el cual resulta en este último caso relativamente inferior. Según Riaño et al, 12 en su casuística predominaron las formas asociadas (48 %), pero Castilla et al 13 aseguran haber hallado una primacía de las esporádicas en su serie.
Llama la atención que entre los defectos terminales transversos (60,0 %) prevalecieron las formas aisladas (22 de 28) y solo 6 se asociaron a otras malformaciones. Las adactilias parciales se observaron fundamentalmente en los segundos y terceros dedos de la mano; sin embargo, en apenas 3 pacientes había antecedentes de estos defectos en familiares de primer o según
La segunda forma de presentación más frecuente estuvo dada por los defectos longitudinales preaxiales, diagnosticados como cuadros polimalformativos en 43,0 % de los niños, en los cuales preponderaron los casos sindrómicos, especialmente un complejo VATER (acrónimo inglés que se traduce al español como: defectos vertebrales, atresia anal, fístula traqueoesofágica con atresia traqueoesofágica y anomalías radiales y renales), un síndrome de Fraser y un espectro oculoauriculovertebral; similar a lo notificado por otros autores.14 En este grupo se incluyeron 3 pacientes con agenesia radial bilateral, que no pudieron ser contemplados en ninguna de las clasificaciones de los síndromes genéticos caracterizados por este defecto, pues no presentaban las otras anomalías asociadas típicas, entre ellas: cardiopatía congénita, alteraciones plaquetarias, retraso mental, baja talla y otras, así como un afectado por hipoplasia bilateral de los pulgares con carácter dominante, pues el defecto fue encontrado en la madre y abuelo materno, además de asociarse a un cuadro de agenesia renal izquierda
MARTINEZ R3
ResponderEliminarThe treatment of longitudinal ulnar deficiency
R. J. LOVETT.Prosthetics and Orthotics International, 1991, 15, 104-105.
La deficiencia cubital longitudinal, cuya anatomía detallada es muy variada, suele ir acompañada de otras anomalías y se presenta como parte de varios síndromes. En este articulo de revisa la historia de su clasificación y los tratamientos que se han ofrecido y se han descrito. El seguimiento de una serie de casos muestra que la función alcanzada es buena y está optimizado por la terapia ocupacional y algunos procedimientos quirurgicos de la mano. Entre mas elaboradas sean las reconstrucciones quirurgicas es mas improbable que el resultado funcional sea bueno. Las técnicas quirúrgicas en estos niños presentan menos beneficios en comparación con la observación cuidadosa, la prestación de terapia para la adaptación, y el énfasis en la terapia ocupacional. Las prótesis disminuyen la sensibilidad y no presentan mejoria funcional significativa. En el caso de las osteotomías rotacionales se encuentran beneficios limitados.
NE: 3
TRATAMIENTO DE LA HIPOPLASIA CONGÉNITA DEL RADIO CON FIJACIÓN
ResponderEliminarEXTERNA. Dr. Norberto Pedrera Lara. Dr. Juan Carlos Mrad Cala. Hospital Militar Docente “Dr. Joaquín Castillo Duany”. MEDISAN 2001;5(2):52-55
Se trata de un paciente del sexo femenino, con antecedente de malformación congénita en el miembro superior izquierdo, que consistía fundamentalmente en un acortamiento del antebrazo, deformidad de la muñeca y la mano en sentido radial, así como disminución del tamaño del pulgar, sin tratamiento durante la infancia.
Examen radiográfico: Ausencia de los dos tercios distales del radio izquierdo y de falanges en el pulgar, así como hipoplasia del carpo y de la mano, acortamiento de 18 cm en comparación con el antebrazo derecho, luxación interna del carpo.
En el acto quirúrgico se accedió al extremo distal del cúbito y la muñeca, luego se retiraron el cartílago de la cabeza del cúbito y los huesos del carpo, que quedaron en línea recta con este, y se liberaron todas las adherencias del borde radial de la muñeca.
Acto seguido se procedió a colocar el fijador externo, tercer paso se ejecutó una osteotomía en la diáfisis del cúbito.
Se dividio el alargamiento en 3 etapas de 6 cm, a razón de 0.25 mm diario, cómo los dedos se ponían en flexión marcada al final de cada etapa, por lo cual se detenía el alargamiento y se realizaba la rehabilitación, para una vez lograda, continuar con la osteotomía para el alargamiento y así sucesivamente hasta lograr la longitud deseada.
La corrección total se logró en 3 años.
DR URIOSTEGUI R3OT
Salinas R3:
ResponderEliminarBozner. Bilateral ulnar agenesis: case report and review of the literature. Pediatr Pathol Lab Med. Nov-Dec;15(6):895-913.
La agenesia bilateral de cubito es una rara anormalidad, teniendo un reporte en la literatura de apenas 36 caso, de los cuales 1 se presenta en este estudio, de los pacientes que se han estudiado, la mayoría tienen uno de estas 3 condiciones: Sindrome de Al-Awadi/Rass-Rothschild, síndrome de agenesia ulnar con deformidad en manos o pies o síndrome de Brachmann-de lange, 50 % de todos los casos con agenesia cubital bilateral se asociaron a defectos de extremidades inferiores y en estos casos, en su mayor parte, también pertenecía a los síndromes antes mencionados, así mismo se han asociado a malformaciones de órganos internos hasta en un 34% de los pacientes, de los casos que se han reportado, solo 9 han presentado agenesia cubital aislada, asi mismo se ha asociado a defectos cardiacos, hernia diafragmática o agenesia de arteria umbilical.
Rl Campos
ResponderEliminarJeffrey K. Miller, M.D., Steven M. Wenner, M.D., and Leon M. Kruger, M.D.,Ulnar deficiency. THE JOURNAL OF HAND SURGERY. November 1986. Vol. 11A, No. 6.
La deficiencia longitudinal del cúbito, cornplete o parcial, es una afección poco frecuente de las extremidades superiores,
la deficiencia radial se produce diez veces más frecuente.
Varios sistemas de clasificación basados principalmente en los hallazgos radiológicos se han propuesto. Kummedle multado tres tipos sobre la base de la radiográfica
aparición de la articulación del codo de la siguiente manera: el tipo A, de apariencia normal conjunta, tipo B, sinostosis radiohumeral; tipo C, se dislocó la cabeza del radio. Ogden y asociados 4 propone un sistema basado en el grado de radiológicamente cúbito visibles. Cada uno de esos sistemas, debidamente clasifica las deformidades, sin embargo, no son útiles en la toma de decisiones clínicas en relación con el pronóstico y tratamiento. Se presenta un sistema de clasificación sobre la base de nuestro seguimiento a largo plazo-de un gran número
acientes con deficiencia longitudinal del cúbito.
Este sistema es útil para la formulación de un pronóstico y planificación de tratamiento en esta condición.
Jesús Manuel Herrera León
ResponderEliminarSegún año.
Kanavel, A. B., Congenital malformations of the
hands, Arch. Surg. 25:1-53, 282-320, 2002.
La hemimelia cubital es una deficiencia postaxial longitudinal de la extremidad superior, donde el cúbito está ausente de forma parcial o completa. La articulación del codo puede estar en extensión o flexión. Puede estar fusionada la articulación radiohumeral. El rango de movimiento está limitado, la parte proximal del radio puede estar articulado con un sobredesarrollo del capitelum, o estar luxado. Si la deficiencia es incompleta, la longitud cubital puede variar en longitud y contorno, los dedos pueden variar en número, la cintura escapular puede variar en atrofia muscular, relajación ligamentaria y una membrana profunda de la axila.
Whether surgery is indicated depends upon whether both arms are involved, and on the range of motion, the number of digits present, and the presence or absence of syndactyly.
Sin cirugía es recomendable en aquellos que tienen sinostosis radiohumeral, mano monodigital funcional, hemimelia unilateral en el que se pueden emplear prótesis. La cirugía está indicado para disminuir la membrana cubital y permitir un mayor rango de flexión y extensión del codo a través de Z-plastía. Desarticulación del codo, osteotomía desrotación del húmero.
Fikri Erkal BİLEN, Reducción indirecta de la cabeza radial con un fijador externo para el tratamiento de trastornos crónicos de la cabeza del radio; Acta Orthop Traumatol Turc 2010;44(1):14-19
ResponderEliminarObjetivos: Se evaluaron los resultados de la reducción indirecta de la cabeza radial a través de un fijador externo circular en pacientes pediátricos con luxación crónica unilateral de la cabeza radial.
Métodos: Tres pacientes del sexo masculino (edad media 6,3 años, rango de 5 a 8 años) con luxación crónica de la cabeza radial se sometieron a alargamiento cubital usando un fijador externo circular para la reducción indirecta de la cabeza radial. Ninguno de los pacientes tenían evidencia radiográfica de la deformidad de la cabeza radial, la displasia del cóndilo humeral, o cambios artrósicos. Los factores etiológicos fueron hemimelia cubital, lesión del plexo braquial, y la dislocación congénita de la cabeza radial, respectivamente. Evaluación pre y postoperatoria de los pacientes se midieron el ángulo de transporte, de flexión-extensión del codo y del antebrazo pronacion supinacion y radiografías anteroposterior y lateral, en la que se evaluaron la congruencia de la articulación radiocapitelar, la orientación y la longitud del cúbito y el radio. La reducción relativa media del cúbito fue de 3,2 cm (rango de 2,5 a 4 cm) antes de la cirugía. La distracción se inició en el séptimo día postoperatorio, a un ritmo de 3x0.25 mm por día y se continuó hasta que el logro de la reducción. Al término de la consolidación del callo de distracción, el fijador se retiró y un aparato ortopédico se aplicó durante tres meses para evitar la fractura del hueso regenerado. Los pacientes fueron seguidos durante una media de 62 meses (rango de 42 a 98 meses).
Resultados: La reducción completa de la cabeza radial se logró en todos los pacientes en un promedio de seis semanas, sin ninguna pérdida en la posición y la recurrencia de la luxación en el período de seguimiento. Ninguno de los pacientes mostraron signos displásicos o artrítico en la cabeza del radio en los exámenes finales. Los tres pacientes mostraron una mejora en el ángulo de transporte y estaban satisfechos con el aspecto estético del codo y la longitud de la extremidad superior. La media de flexión-extensión mejorada por 28,3 grados y la media de supinación-pronación mejoró 31,7 grados. Los fijadores externos se retiraron en un promedio de 110 días (rango 90 a 135 días). El índice de curación del hueso media fue de 36 días / cm (rango de 30 a 42 días / cm). El alargamiento cubital media fue de 3,2 cm (rango de 2,5 a 4,5 cm). Antes de la reconstrucción, el paciente con luxación congénita de la cabeza radial también tenía una deformidad en la curvatura de la ulna y, durante el alargamiento, esta deformidad se corrigió gradualmentea través de bisagras adicionales en el marco de Ilizarov. El paciente con cubital hemimelia tenía un historial de shish-kabab osteotomía en otro centro de arqueamiento del cúbito. Teniendo en cuenta su corta edad (5 años), tras la consecución de la reducción de la cabeza radial, el radio proximal se fija al bastidor y el alargamiento del cúbito se continuó durante un adicional 7 mm, para evitar una nueva luxación futuro de la cabeza radial debido al crecimiento asimétrico. No hubo complicaciones graves. Dos pacientes tuvieron infecciones leves la trayectoria del clavo que se resolvieron por completo por el cuidado local de la herida y antibióticos orales.
Conclusión: si bien técnicamente exigente, luxaciones crónicas de la cabeza radial en niños pueden ser tratados mediante la reducción indirecta de la cabeza radial a través de alargamiento cubital con el uso de un fijador externo circular. Esta técnica tiene una tasa de complicaciones muy baja.
Técnica quirúrgica para la corrección
ResponderEliminarde la mano zamba congénita.
Álvarez Cambras R, Cabrera Viltres N, Remón Dávila XJ, Bernal González MJ, Basulto Arencibia F. Técnica quirúrgica
para la corrección de la mano zamba congénita. Rev Cubana Ortop Traumatol 2000;14(1-2):92-8
Se realizó un estudio retroprospectivo longitudinal de los pacientes portadores de mano zamba congénita se procede a colocar a cielo cerrado el minifijador RALCA. Los alambres proximales se pasan a través del cúbito a unos 5 cm por encima de la superficie articular sin comprometer la placa epifisiaria, los alambres distales se pasan a través de los metacarpianos.
Al día siguiente se les indica a los pacientes ejercicios de flexoextensión, abducción y aducción de los dedos. Posteriormente la distracción que se aplica progresivamente a razón de 1,0 mm por día por el lado cóncavo de la deformidad y 0,5 mm por el lado convexo hasta que se logra la posición neutra de la muñeca. Se controla clínica y radiográficamente la corrección de la deformidad. En un segundo tiempo quirúrgico se realiza una incisión en S itálica sobre la piel de la cara dorsal de la muñeca, se decola por planos hasta identificar el extremo distal del cúbito y con un cincel fino se realiza una osteotomía sagital de su tercio inferior, de aproximadamente 2,5 a 3 cm, la que se mantiene abierta por medio de un injerto óseo en forma de triángulo tomado de la cresta ilíaca o del banco de tejidos, el cual se coloca con su base en sentido distal (hacia el carpo) y sin sobrepasar la línea de crecimiento.
No suele ser necesaria la utilización de artefactos de fijación adicional para mantener el injerto en su lugar y el autor no la recomienda. Luego se realizan liberaciones de las partes blandas contracturadas del lado radial de la muñeca y se cierra el hemiaro del minifijador, el minifijador se mantiene hasta que se comprueba radiológicamente que el injerto se ha integrado.
Los resultados fueron evaluados de la siguiente forma
Bueno: Se corrigió la deformidad con resultados estéticos y funcionales satisfactorios.
Regular: Se logró corregir la deformidad con resultados funcionales satisfactorios, pero no estéticos.
Malo: Solo se logró corregir la deformidad con resultados estéticos, pero no funcionales o no se logró mejoría alguna.
Los resultados fueron buenos en 25 de las manos operadas para el 92,6 % y 2 regulares para el 7,4 %, no se obtuvieron resultados malos.
Anaya. R2
ResponderEliminarTorres “ Mano Zamba Congénita”, Rev Cubana Ortop Traumatol 2000;14(1-2):82-4
La mano zamba congénita, también definida como meromelia radial o clinartrosis, es una deformidad caracterizada por la desviación radial de la mano, resultado de un defecto del radio, que puede ser su hipoplasia o ausencia total. En ocasiones está ausente el 1er. metacarpiano, con un pulgar funcional, producto de la agenesia de los extensores largo y corto, y de los músculos de la eminencia tenar; a menudo este dedo falta o sólo es un pequeño apéndice.1,2 Este anomalía se asocia con otras alteraciones del esqueleto de la extremidad superior y de los músculos del hombro
y del brazo.
El tratamiento es combinado con métodos de tipo conservador y quirúrgico; entre los primeros encontramos los yesos y los aparatos ortopédicos, empleados hasta los 6 u 8 años; a partir de estas edades comienzan los procederes quirúrgicos, tales como resecciones de bridas, centralización del cúbito en relación con el carpo y con la ulterior dicotomía en V de la metáfisis. Estas intervenciones pueden asociarse con el empleo del minifijador externo desarrollado por el Profesor Rodrigo Álvarez Cambras.
En ocasiones, en otro tiempo quirúrgico puede realizarse el alargamiento del cúbito y corrección de su deformidad angular; ya que en ocasiones este queda residualmente acortado y arqueado.
Paciente del sexo masculino, de la raza blanca, de 6 años de edad, gemelar; intervenido quirúrgicamente por presentar una coartación de la aorta en los primeros meses de la vida; es referido a nuestro centro, una vez solucionado el problema cardiovascular, con el objetivo de iniciar el tratamiento ortopédico producto de presentar una grave deformidad del miembro superior (mano zamba congénita).
DRA ALHELI BREMER R3TO
ResponderEliminarVOGEL, T. ET AL. DYSPLASIA EPIPHYSEALIS HEMIMELICA OF THE DISTAL ULNA: A CASE REPORT AND REVIEW OF THE LITERATURE. EUROPEAN JOURNAL OF MEDICAL RESEARCH (2009) 14:272-276
EL DEH (DYSPLASIA EPIPHYSEALIS HEMIMELICA) O ENFERMEDAD DE TREVOR ES UNA ENFERMEDAD RARA CUYA INCIDENCIA SE ESTIMA EN 1 DE 1.000.000 HABITANTES, LA MAYORIA DE LOS CASOS AFECTA A EXTREMIDADES INFERIORES Y SOLO SE HA REPORTADO 25 CASOS QUE AFECTAN A EXTREMIDADES SUPERIORES EL DEH AFECTA LA EPIFISIS DISTAL DEL CUBITO Y EL SEMILUNAR. SE MUESTRA MAYORMENTE EN NINAS DE 11 AÑOS.
EL DX DE DEH ESTA DADO POR ESTUDIOS RADIOLOGICOS LOS CUALES MUESTRAN DESORGANIZACION DE LA EPIFISIS, CLINICAMENTE CONSTA DE DOLOR DEFORMIDADES Y LIMITACION FUNCIONAL LA ETIOLOGIA ES DESCONOCIDA PERO SE ATRIBUYE A UN VIRUS EL CUAL CAUSA ANORMALIDADES DEL CRECIMIENTO EPIFISIARIO, SI EL PACIENTE NO TIENE MANIFESTACIONES SOLO SE REALIZA SEGUIMIENTO, SI ES SINTOMATICO SE REALIZA UNA BIOPSIA PARA DESCARTAR MALIGNIDAD.
Medina R1 Ulnar Hemimelia with Oilgodactyly: Report of Two CasesAdekunle Y. Abdulkadir, M.D., and Ismaila A. Adigun, M.D.
ResponderEliminarDebido a la multiplicidad de deformidades que se pueden encontrar en el antebrazo y mano estas sonm difíciles de reconocer sin estudios radiologicos , en el estado prenatal el ultrasonido es el método mas usado. La incidencia se estima en 1 / 100 ,000-150, 000 nacimientos vivos, con una relación hombre mujer de 3:2. La hemimelia cubital es unilateral en aproximadamente el 70% de los casos, tiende a ser en el lado derecho y suele ser incompleta y no-sindrómica. La mayoría de los pacientes presentan un acortamiento del antebrazo. La posición de la mano tiende a desviarse hacia el lado cubital de la muñeca. La extensión del codo está limitada generalmente a unos 90 grados. En casos graves, el codo se mantiene a unos 160 grados de flexión. La hemimelia cubital puede aparecer junto a otras anomalías esqueléticas o como parte de un síndrome síndrome de Poland, síndrome de Goltz-Gorlin, síndrome de Schinzel, síndrome de Klippel-Feil o el síndrome de Cornelia de Lange ; La deficiencia cubital es también una de las manifestaciones del síndrome fémur-peroné-cúbito . La etiología de la hemimelia cubital sigue siendo desconocida. Se cree que las malformaciones aparecen entre las semanas 4 y 7 de la gestación. La mayoría de los casos descritos son esporádicos, pero se han visto también algunos casos familiares. El diagnóstico se basa en el examen clínico y rayos-X. incluir: cúbito corto, discondrogénesis, deformación de Madelung, síndrome de Nievergelt y embriofetopatía provocada por diabetes mellitus materna
Déficit Cubital: Frecuente malformaciones en muñeca y mano, ausencia IV y V dedos y huesos cubitales de carpo.Hipoplasia musculatura cubitalTipo I: hipoplasia cubitalTipo II: ausencia parcial cubito distalTipo III: ausencia completa del cúbitoTipo IV: sinostosis radiohumeral
dr romero R2tyo
ResponderEliminarLong-Term Results of Callus Distraction-Lengthening in the Hand and Upper Extremity for Traumatic and Congenital Skeletal Deficiencies
William H. Seitz, MD1; Patty Shimko, OTR/L2; Ryan W. Patterson, MD, MPH3
Los niños nacidos con graves deficiencias congénitas de las extremidades de las extremidades superiores se han tratado con muchas técnicas quirúrgicas y el uso de prótesis. Una técnica quirúrgica ha implicado el alargamiento de los segmentos óseos y sus alrededores de los tejidos blandos de envolvente a través del proceso de distracción-alargamiento.La técnica puede ser útil en el tratamiento de un antebrazo muy corto, como puede ocurrir en pacientes con zamba radial o cubital o en el tratamiento de grandes discrepancias de longitud radial o cubital, como puede ocurrir en pacientes con múltiples exostosis hereditariasCuatrocientos doce alargamientos óseos individuales se realizaron en un total de 141 pacientes con edades comprendidas entre seis meses y trece años (edad promedio, 1.2 años en el momento de la operación de índice). Segmentos alargadas incluido el húmero (once), el cúbito (dieciséis), el radio (nueve), los metacarpianos (140), y la falanges (236). Cincuenta y tres pacientes fueron sometidos preliminares no vascularizados falange del dedo del pie y las transferencias o rudimentaria libre transferencia metacarpiano anteriores a la distracción de alargamiento. Al escribir estas líneas, los pacientes han sido seguidos durante un mínimo de un año y un máximo de veintiún años (duración media del seguimiento, 8,6 años).Un cuestionario fue desarrollado por nuestros terapeutas como herramienta de evaluación para evaluar la capacidad funcional de los pacientes que realizan actividades de la vida diaria, así como su capacidad para interactuar en el entorno familiar, social, y las relaciones personales, la participación en el ocio y la recreación y actividades de juego, el efecto el sueño y el descanso, el efecto sobre la cognición y el pensamiento, la capacidad de hacer las tareas domésticas y el trabajo escolar, y la capacidad para el empleo en los pacientes mayores. El cuestionario constaba de sesenta artículos, de los cuales cuarenta y cinco fueron calificados de cero a cuatro en razón de su grado de dificultad, la presencia de dolor, y el impacto en la interacción social y la satisfacción (con cero indicando la mayor dificultad y cuatro el indicador de menor dificultad), quince fueron clasificados como cero o uno (sí o no), veintidós eran dependientes de la edad, y el número máximo total de puntos disponibles, si todas las preguntas fueron contestadas en las tres categorías de pruebas, fue de 585. Un índice de puntuación que se ha desarrollado básicamente divide la puntuación total por el número de ítems contestados. Una puntuación excelente resultado fue ≥ 9,0, una puntuación de buen resultado fue 8,0 a 8,9, una puntuación resultado justo era de 7,0 a 7,9, y una puntuación mal resultado fue <7,0. Además, como parte de un proyecto de investigación secundaria, hemos desarrollado un cuestionario separado para examinar específicamente el impacto social y emocional en los pacientes así como las familias de los niños con diferencias congénitas de la mano que fueron administrados con el uso de esta técnica. El resultado funcional inicial fue realizada por nuestros terapeutas en persona, esta última se llevó a cabo mediante una entrevista personal, entrevista telefónica, o de los cuestionarios enviados por correo electrónico y fax.
Upper-Extremity Phocomelia Reexamined: A Longitudinal Dysplasia. BY CHARLES A. GOLDFARB, MD, PAUL R. MANSKE, MD, RICCARDO BUSA, MD,
ResponderEliminarJANITH MILLS, MPAS, PAC, PETER CARTER, MD, AND MARYBETH EZAKI, MD.THE JOURNAL OF BONE & JOINT SURGERY · JBJS.ORG
VOLUME 87-A · NUMBER 12 · DECEMBER 2005
La focomelia en la extremidad superior se define como un defecto segmantario intercalar transversal en el cual la mano se puede encontrar interconectada a el torax,brazo o esbozo del antebrazo.
Tiene una prevalencia de 5 por cada 4 024 000. Su diagnostico tuvo un gran predominio en la epoca de los 60s con el uso de talidomida en el embarazo.
Frantz y Orahilly la clasificaron en: tipo 1- mano con insercion directa en el tronco, 2- la mano y el antebrazo se encuentra en continuidad directa con el torax, 3- mano en union directa al humero.
En el presente estudio se trata de reclasificar los pacientes con el anterior diagnostico en alteraciones severas displasicas longitudinales(formacion en direccion axial del radio o cubito. Se realiza una clasificacion de acuerdo a el nivel de lesion proximal o distal del antebrazo involucrando la mano y el hombro.
se realizo una asociacion con anormalidades en el embarazo, alteraciones geneticas familiares.
Este caso es muy especial, es importante como para el tratamiento tomar en cuenta las expectativas del paciente y el estado funcional de la mano.
Dr. Aldo Bauza R2 TYO
ResponderEliminarGondres Argote R, Socorro Febles D, Rondón García OV, Melo Víctores M. Síndrome de Holt y Oram. Presentación de un caso. Rev Cubana Ortop Traumatol 2000;14(1-2):56-61
Diversos grados de malformación en el miembro superior y hombro; desde hipoplasia de dedos hasta focomelia. Es más frecuente en lado izquierdo, en proporción de 2:1. No hay correlación entre la severidad del defecto del miembro y el defecto cardíaco. Las anomalías del pulgar son frecuentemente bilaterales, pero asimétricas; son habituales los tipos de trifalangismo. Uno o los tres segmentos del primer rayo pueden estar duplicados. El 1er. Metarcapiano suele estar alargado y delgado o ausente; puede haber sindactilia. Las anomalías del carpo adoptan la forma de persistencia de la primitiva fila central del carpo, con un hueso accesorio del lado cubital del escafoide. Poznanski y otros encontraron que los huesos carpianos adicionales constituían la anomalía más chocante del esqueleto en sus pacientes. Puede existir rotación de la escápula, anormalidad de la articulación acromioclavicular, deformidad de la clavícula, de la epitroclea humeral y del esternón, luxación de la cabeza del radio o ausencia del radio, defectos del cúbito y agenesia del sacro. existen un sin fín de anomalías congénitas relacionadas con el sistema musculo esquelético, lo importante en esta paciente es que es una problema localizado y no una anomalía como parte de un síndrome.
COMPLEJO CIENTÍFICO ORTOPÉDICO
ResponderEliminarINTERNACIONAL "FRANK PAÍS".
CIUDAD DE LA HABANA
Técnica quirúrgica para la corrección
de la mano zamba congénita
DR. SC. RODRIGO ÁLVAREZ CAMBRAS, DR. NELSON CABRERA VILTRES, DRA. XIOMARA J. REMÓN DÁVILA, DR. MARIO J. BERNAL GONZÁLEZ Y DR. FIDEL BASULTO ARENCIBIA3
Álvarez Cambras R, Cabrera Viltres N, Remón Dávila XJ, Bernal González MJ, Basulto Arencibia F. Técnica quirúrgica
para la corrección de la mano zamba congénita. Rev Cubana Ortop Traumatol 2000;14(1-2):92-8
Las malformaciones congénitas de la mano
comprenden una gran variedad de deformidades,
todas ellas con implicaciones funcionales y estéticas
diferentes, que afectan al paciente y a sus familiares.
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La mano zamba congénita es una deficiencia
longitudinal congénita del radio que comprende
diversas anomalías que van desde la hipoplasia
simple de este hueso hasta su ausencia completa,
produce una desviación radial de la mano.
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Al igual que en otras malformaciones, con el
tratamiento se procura mejorar la función y el
aspecto, lo ideal sería mantener la mano en el
extremo distal del cúbito; asegurar un movimiento
máximo, pero controlado de la muñeca, mantener
en todo lo posible la longitud del brazo y permitir
que el movimiento continúe sin limitaciones.
Se realizó un estudio retroprospectivo
longitudinal de los pacientes portadores de mano
zamba congénita, operados en el CCOI "Frank País"
mediante la técnica quirúrgica del Prof. Dr. Sc.
Rodrigo Álvarez Cambras, durante el período
comprendido entre enero de 1980 y diciembre de
1995, con un seguimiento posoperatorio de un año
como mínimo. La muestra quedó constituida por
20 pacientes (27 manos). Se utilizó la clasificación de Heikel modificada.
Los resultados fueron evaluados
de la siguiente forma
Bueno: Se corrigió la deformidad con resultados
estéticos y funcionales satisfactorios.
Regular: Se logró corregir la deformidad con
resultados funcionales satisfactorios, pero no
estéticos.
Malo: Solo se logró corregir la deformidad con
resultados estéticos, pero no funcionales o no se
logró mejoría alguna.
Estético: Cuando se corrigió la desviación radial
de la mano y esta queda central al eje longitudinal
del antebrazo y en posición funcional.
Funcional: Cuando se logran movimientos de
flexión y extensión de la muñeca y los dedos de la
mano.
La información obtenida fue tabulada de forma
mecánica y se presentó en cuadros estadísticos los
que aparecen los valores absolutos (número de
casos) y los valores relativos (por cientos).
Preliminary experience with Ilizarov method in late reconstruction of radial hemimelia ☆
ResponderEliminarMaurizio A. Catagni, MDa, b, Robert M. Szabo, MD, a, b, Roberto Cattaneo, MDa, b
a Lecco Hospital, Lecco, Italy
b Department of Orthopedic Surgery, University of California, Davis Sacramento, Calif., USA
Received 18 March 1992. Accepted 8 September 1992. Available online 20 December 2006.Se presenta el resultado de alargamiento cubital con la técnica de Ilizarov de cada cinco adultos con hemimelia radial y la centralización de muñeca anteriormente. Las indicaciones para el alargamiento cubital en estos pacientes eran o bien un déficit funcional debido a la cúbito corto o mal aspecto que ha causado el descontento significativo paciente. Todos los pacientes tuvieron un éxito alargamiento del cúbito, con un aumento en la longitud de 4 a 13 cm, sin embargo, los procedimientos se prolongaron (de 7 a 25 meses), y todos los pacientes experimentaron complicaciones. En el momento del examen de seguimiento ningún paciente tuvo dolor residual o parestesias. En cuatro de los cinco pacientes, aunque cubital alargamiento resultó en dígitos algo más rígidas, que mejora la función de la extremidad en su conjunto. Cuando se le preguntó si volverían a repetir la prolongación, sabiendo lo que sé ahora, los cinco respondieron que lo harían. Las dificultades técnicas encontradas en estos casos sugieren un enfoque prudente al alargamiento cubital. Este es un proceso largo, arduo y doloroso que requiere un paciente psicológicamente fuerte. Si el cúbito es muy corto antes de la operación, el alargamiento puede aumentar el volumen del espacio accesible a la mano y de ese modo mejorar la función.
Diplopodia congénita bilateral asociada a hemimelia tibial bilateral. Reporte de un caso Enrique Ponce Sandoval,* Luis Nualart Hernández,** Guillermo Pons Carrera Hospital Shriners para Niños AC. Unidad México.
ResponderEliminarLa asociación de diplopodia y hemimelia tibial es rara. Se reporta el caso de una paciente de 5 años de edad con diagnóstico de diplopodia congénita bilateral asociada a hemimelia tibial bilateral, tratada quirúrgicamente con amputación de estructuras supernumerarias y liberación posteromedial en ambos pies en un solo tiempo quirúrgico. Este tratamiento ofrece resultados considerados por nosotros como satisfactorios, integrando a la paciente a las actividades propias de su edad con un cambio importante en su imagen, realizando una marcha independiente, plantígrada y bipodálica, utilizando calzado normal y con la satisfacción de los padres.
Clinical features and teratogenic mechanisms of congenital absence of digits,Toshihiko Ogino,Development, Growth & Differentiation
ResponderEliminarVolume 49, Issue 6, pages 523–531, August 2007 JUN 2007
La deficiencia longitudinal
La ausencia congénita de dígitos confinados al eje longitudinal de la extremidad superior se denomina deficiencia longitudinal. En la deficiencia longitudinal, la ausencia de dígitos en el lado cubital se llama deficiencia cubital, la del lado radial se llama deficiencia radial, y el de la parte central se llama deficiencia central o mano hendido. Sin embargo, muchos investigadores sugieren que los mecanismos teratogénicos de la deficiencia central eran diferentes a las de las deficiencias radial y cubital.
Las características clínicas de la deficiencia cubital
En la deficiencia cubital, anomalías pueden ocurrir en el lado cubital de la mano y el cúbito. Defecto de la propia cúbito se clasifica en tres tipos, hipoplasia, aplasia parcial y aplasia total del cúbito ( Ogino y Kato 1988a ). Por lo tanto, la deficiencia cubital tiene cuatro tipos, hipoplasia del cúbito, aplasia parcial del cúbito, aplasia total del cúbito, y el defecto cubital normal de los dedos con el cúbito. En la deficiencia cubital, hay varios grados de defectos de los dedos cubitales, como la hipoplasia del dedo pequeño, la ausencia del dedo meñique, con o sin ausencia del dedo anular, la ausencia de los tres rayos digitales cubital, y la ausencia de la cubital cuatro digital de rayos . En casos severos de displasia del cúbito, sinostosis humeroradial, contractura en flexión de la articulación del codo y luxación de la cabeza del radio puede estar asociada.