Ficha de Identificación
Femenino
16 años de edad
Estudiante
Católica
Originaria y Residente de la CDMX
Antecedentes Heredofamiliares
Interrogados y negados
Antecedentes Personales No Patológicos
Habita en casa con padres, cuenta con todos los servicios, hacinamiento negativo, zoonosis negada, alimentación sin restricciones, habito higiénico diario, desconoce hemotipo, esquema de vacunación completo.
Antecedentes Personales Patológicos
Niega tabaquismo, etilismo, toxicomanías, alergias, cronicodegenerativos, traumáticos y quirúrgicos.
Antecedectes Gineco-Obstétricos
Menarca a los 12 años, G0, FUM 7-7-16, IVSA negado.
Padecimiento Actual
Refiere haber presentado caída de su plano de sustentación el mismo día, condicionándole dolor en muñeca izquierda, por mecanismo de carga axial, al apoyar la extremidad torácica en extensión
Exploración Física
Peso 47kg Talla 145cm.
Cabeza: normocéfalo, pupilas reactivas e isocoricas, mucosa oral hidrata.
Cuello: cilíndrico, arcos de movimiento conservados, sin datos de sistematización, sin masas o megalias.
Tórax: buena mecánica ventilatoria, sin hundimientos protrusiones en la pared torácica, ruidos cardiacos rítmicos sin soplos, campos pulmonares bien aireados sin agregados.
Extremidades Torácicas: presentes, asimétricas a expensas de la izquierda por dolor a la movilidad de la muñeca y prono supinación del antebrazo, se aprecia prominencia dorsal del cubito en ambos antebrazos, así como limitación a la extensión y desviación cubital en la mano derecha sin presentar dolor, sin datos de compromiso neurovascular distal. Extremidades Pélvicas: presentes, simétricas, arcos de movimiento conservados, fuerza muscular 5/5, sin datos de compromiso neurovascular distal.
Radiografías
Diagnóstico
Esguince de muñeca izquierda
Deformidad de Madelung bilateral
Preguntas
R1 Mediciones radiológicas de muñeca, etiología de la deformidad de Madelung.
R2 Anatomía patología y secuencia del desarrollo en la deformidad de Madelung
R3 Criterios y opciones de tratamiento.
R4 Metaanálisis.
Título: surgical correction of Madelung's deformity by combined corrective radioulnar osteotomy - 14 cases with four-year minimum follow up.
ResponderEliminarAuthor: Jean-Michel Laffosse, Abdelaziz Abid, Frank Accadbled, Gorka Knör, Jérôme Sales de Gauzy, Jean-Philippe Cahuzac.
Comment: La deformidad de la muñeca de Madelung es causada por el cierre prematuro parcial de porción ventro-medial del crecimiento distal placa del radio, con frecuencia de 1,7% de deformidades de la muñeca. El diagnóstico se realiza durante períodos de crecimiento óseo, la deformidad es generalmente bilateral pero asimétrica. Volar y epifisiodesis medial ocasiona una exagerada inclinación del radio distal y de la superficie articular, y acorta el radio. Se muestra un cúbito rectilíneo y más largo, con pinzamiento ulnolunar. La inclinación hacia delante del radio combinado con desplazamiento posterior del cúbito produce un desplazamiento anterior de la muñeca. Estas deformaciones conducen a dolor en el compartimiento del cúbito, disminución de la fuerza de prensión y del rango de movimiento; y, a largo plazo, inestabilidad en pinzamiento y artrosis radiocarpiana. El tratamiento de la deformidad de Madelung es quirúrgico, y busca corregir la posición correcta de la superficie distal radial articular, y restaurar anatomía radial y cubital. Los procedimientos quirúrgicos son tres grupos: cirugía del radio (epifisiodesis, desepiphysiodesis correctoras osteotomía o alargamiento progresivo); cirugía del cúbito (reducción cúbito osteotomía, resección-estabilización de la cabeza del cúbito con procedimiento Darrach, artrodesis radiocubital con procedimiento Sauvé-Kapandji; y la técnica que combina ambas. Se realizó un estudio de cirugías de muñecas en 11 niñas (edad media 13,3 años) con deformidad de Madelung y dolor incapacitante, siendo tratadas con cierre radial osteotomía en cuña y cubital acortando osteotomía, y reparación del retináculo dorsal. Tras el seguimiento, se observó mejora en rango de movimientos en flexión-extensión, pronación-supinación y ausencia de dolor durante actividad diaria. Radiográficamente, el posicionamiento articular distal del radio, superficie y hundimiento semilunar mejoraron, la unión se obtenía tras osteotomías sin procedimientos secundarios; por otro lado, el desplazamiento posterior de la cabeza cubital persistió en dos muñecas, mientras que combinado osteotomía radiocubital restauró la anatomía para lo más cerca posible de lo normal. Esta técnica proporciona resultados satisfactorios y alentadores y no compromete el futuro quirúrgico de la muñeca; pero requiere seguimiento prolongado para evaluar recurrencia o consecuencias degenerativas a largo plazo. Se han reportado resultados clínicos satisfactorios tras la osteotomía doble radio-cubital distal, donde el dolor durante las actividades diarias disminuyó, mejoró la movilidad, y apariencia estética satisfactoria. Se recomienda el procedimiento conservador del combinado de osteotomías para volver a colocar el radio y acortar el cubital. La plantilla preoperatoria debe ser precisa para corregir la deformidad ósea. Se debe estar asociado con una plastia de retináculo para estabilizar el cubital del tendón extensor carpi subluxación adecuada y la cabeza del cúbito en la pronación.
L a deformidad de madelung se describió en 1855, es una enfermedad causada por el arresto del crecimiento en la fisis radial distal, y del ligamento de vicker, lo que ocasiona una subluxacion cubital, y dolor en la misma región distal, ovacionando limitación para la extensión, pronacion y supinación.
ResponderEliminarEl padecimiento se relaciona con alteraciones congénitas como en el gen shox el cual se relaciona con otros padecimientos como la enfermedad de turner .
Mientras que se relaciona d forma adquirida en pacientes con antecedentes de fracturas de radio distal relacionada con la fisis. Es un padecimiento común en pacientes de 6 a 13 años, más común en mujeres, y su tratamiento depende de la maduración ósea del paciente afectado.
Madelung's deformity, Elisa J. Knutsen HAND 2014 9:289-291 review april 2014
Ricardo Hernández .
HG Balbuena
ResponderEliminarDr Aldo AgredaR2 tyo
Autor: Author: Paul M Lamberti,.emedicine.medscape.com/article/1260002-overvieMadelung Disease . Updated: Jun 02, 2016
Una consideración anatómica importante en dicha patología tiene que ver con las características radiográficas correspondientes a al superficie articular . • inclinación radial - Este es el ángulo formado por una línea de la articulación radiocubital distal (DRUJ) a la estiloides radial y una línea perpendicular al eje de la radio a través de la fosa semilunar; es normalmente 21 a 23 ° • Longitud Radial - Esta es la diferencia de nivel longitudinal entre la fosa semilunar y la estiloides radial, que debe ser de 12-15 mm • inclinación volar - Esto se mide en una radiografía lateral y es el ángulo formado entre una línea perpendicular al eje radial y una línea a través de la dorsal y palmar bordes de la superficie articular radial; normalmente, es de 10-15 °
En cuanto a fisiopatología en el año 2000 la mutación del gen SHOX se encontró en los pacientes con discondrosteosis y MD en múltiples casos. Familias con esta mutación y los individuos con síndrome de Turner (ambos individuos esencialmente hemizygous para el gen SHOX) y las familias con un historial de MD han demostrado que presentan una expresión variable de MD y discondrosteosis. Esta variabilidad indica que un gen modificador en otra área del cromosoma X o en un gen autosómico más probable está implicado también. La interacción del locus SHOX con otros genes y factores de transcripción no se conoce. La mutación SHOX sigue siendo el objeto de muchos estudios.
Henry y Thorburn clasifican MD en los siguientes cuatro grupos etiológicos : • Postraumático • displásicos • cromosómico o (síndrome de Turner) genética • idiopática o primaria
Por ultimo se concluye que los objetivps en el tratamiento quirútgico en este tipo de pacientes consisten principalmente en el alivio del dolor y la corrección de la deformidad cosmética. Un objetivo secundario es aumentar el rango de movimiento. La mayoría de los pacientes que se someten a la osteotomía biplano con el ajuste de la longitud cubital o radial de la osteotomía en media luna de Carter y Ezaki alcanzar ambos objetivos primarios. El rango de movimiento es generalmente solamente mejoraron moderadamente en el mejor. Cabe señalar que el alivio del dolor puede ser sustancial y se puede lograr rápidamente después de la liberación de la volar ligamento Vickers
Madelung Deformity. Scott H. Kozin. Dan A. Zlotolow. The Journal of Hand Surgery. Volume 40, Issue 10, October 2015
ResponderEliminarLa deformidad de Madelung de la muñeca es más frecuente en femeninos, y se asocia usualmente con la discondrosteosis de Leri Weill. Los pacientes con deformidad de Madelung reportan deformidad de la muñeca, resultando de una prominencia resultante de la longitud del cubito. La fila proximal del carpo se adapta a la deformidad, presentando una forma triangular.
El tratamiento depende de la edad de presentación, grado de deformidad y la magnitud de los síntomas.
Inicialmente la deformidad es asintomática, sin embargo con el tiempo se desarrolla dolor, disminución de la fuerza, así como, disminución de los arcos de movilidad.
Los pacientes con deformidad bilateral acuden a atención médica en etapas más tardías, debido a que no se encuentra comparación con la muñeca contralateral.
La deformidad de Madelung típica se asocia con ligamento de Vicker, el cual se puede considerar como un ligamento radioulnar volar anormalmente corto. Siendo el origen de este ligamento en la porción epifisaria en lugar de hacerlo en la metafisis del radio; impidiendo el crecimiento normal del hueso, con la consecuente deformidad del radio con aumento de la inclinación radial. El cubito no afectado continúa su crecimiento normal resultando en cubito plus.
Medina Garnica Salvador R2TYO
Hospital General Rubén Leñero
Treatment of Madelung’s deformity, P. Saffar , Chirurgie de la main 34 (2015) 279–285
ResponderEliminarEsta deformidad rara fue descrito por Madelung en 1878 como una "muñeca subluxación '' palmar, espontánea y progresiva". Puede ser congénita o adquirida. La enfermedad congénita se transmite por un gen dominante autosomal hereditaria con penetración incompleta. Las hembras son cuatro veces más afectadas que los varones. La condición puede ser unilateral o bilateral, pero a menudo es asimétrica. Una osteotomía radial tiene como objetivo alinear mejor la articulación radio-carpiano. Una osteotomía cubital, el procedimiento Sauvé-Kapandji o epifisiodesis distal se pueden usar para mejorar la supinación pronación y la aparición de la muñeca. Las indicaciones para la cirugía de la deformidad de Madelung varían, dependiendo principalmente de la edad, los síntomas clínicos y la etapa de la deformidad. Ninguna cirugía está indicada en casos de deformidades leves. Los síntomas clínicos son más significativos en pacientes con una gran deformidad. El tipo de tratamiento depende de la edad y la gravedad de la deformidad. Las recomendaciones de tratamiento habitual para los pacientes con esqueleto inmaduro con deformidad y síntomas significativos son la liberación del ligamento de Vickers, combinada con una osteotomía de la metáfisis de radio. La detención de crecimiento de radio o cúbito distal puede generar una importante discrepancia en la longitud de las extremidades. En los adultos, los procedimientos quirúrgicos descritos en la literatura se llevan a cabo sólo en el lado cubital, sólo en el lado radial o en ambos lados. El Cubito acortando por sí solo ha sido defendida por algunos autores, pero sólo para las deformidades leves. El procedimiento Darrach ha sido criticado debido a la pérdida de la fuerza de prensión, la pérdida de apoyo cubital del carpo, traducción cubital del carpo, y el pinzamiento de radio-cubital. Varios autores han tratado la deformidad con una osteotomía radial única (por lo general una osteotomía en cuña abierta con injerto de hueso). Se recomienda realizar una osteotomía radial con la rotación de la epífisis distal radial y una osteotomía oblicua del cúbito y la redirección cúbito distal.
DR MOISES MORENO
RESIDENTE DE TERCER AÑO DE ORTOPEDIA
La descripción original de la enfermedad de Madelung es exclusivamente clínica: el radio es corto y curvado, con una superficie articular orientada en dirección palmar y cubital. La cabeza cubital es prominente, mientras que el propio cúbito suele ser hipoplásico. La malformación de Madelung es una de las manifestaciones clínicas de la discondrosteosis, que se transmite de forma autosómica dominante con penetrancia variable. La incidencia es más elevada en el sexo femenino. La anomalía está presente desde el nacimiento, pero pocas veces se identifica durante los primeros años, porque en la mayoría de los casos no hay una repercusión funcional durante esa época. La lesión anatomopatológica elemental de la enfermedad de Madelung se sitúa en la mitad cubital y palmar de la placa de crecimiento del radio distal y se interpreta como una forma localizada de acondroplasia o, en la mayoría de las ocasiones, como un cierre prematuro de este sector de la placa. Por otra parte, Vickers ha insistido en la presencia y el papel patógeno de un ligamento anormal que une el polo proximal del semilunar y la corteza palmar y dorsal del radio, que suspende el semilunar e interfiere con el proceso de crecimiento local. La búsqueda y la resección de este ligamento forman parte de la estrategia terapéutica antes de la madurez ósea.
ResponderEliminarLa orientación de la glena radial es anormal en el plano frontal, con una verticalización excesiva debida a esta epifisiodesis medial, hasta el punto de que la fosa semilunar del radio parece casi vertical. También existe en el plano sagital un exceso de anteversión de la glena radial. El semilunar parece estar aspirado en sentido proximal, en dirección al espacio interóseo, suspendido por el ligamento de Vickers. En las formas graves, el semilunar está deformado, adoptando una forma ojival con convexidad proximal en las proyecciones frontales. Debido a la displasia radial, la epífisis cubital parece excesivamente prominente, con un componente de subluxación dorsal que se hace evidente sobre todo con la madurez ósea.
G. Dautel. Tratamiento de las malformaciones congénitas de la muñeca y del antebrazo. EMC - Técnicas quirúrgicas en ortopedia y traumatología 2014;6(3):1-11 [Article 44-447].
Alejandro Lopez Atristain R1TYO
Comentario caso clínico Deformidad de Madelung
ResponderEliminarDra. Gisela Cleto Zepeda
Residente de tercer año de Traumatología y Ortopedia
Mallard F, et all, “Reverse wedge osteotomy of the distal radius in Madelung's deformity" Revue de Chirurgie Orthopédique et Traumatologique, Volume 99, Issue 4, Supplement, June 2013, Pages S158-S162 DOI: 10.1016/j.otsr.2013.03.007
La deformidad de Madelung es un defecto de crecimiento en la parte ventral y medial del cartílago conjuntivo de la extremidad distal del radio.
El principio dela osteotomía en cuña inversa consiste en la reorientación de la superficie articular radial mediante la adopción de una cuña de hueso circunferencial, la base de los cuales se cosecha a partir del exceso de la radial y el hueso cortical dorsal del radio distal, a continuación, dándole la vuelta y poner de nuevo esta cuña inversa en la osteotomía a fin de obtener el cierre sobre el exceso y la abertura en el hueso cortical deficiente
Otros osteotomías radiales se han descrito: osteotomía de cierre radial: acorta el radio, aumentando la diferencia radial y cubital.
Osteotomía radio con buenos resultados, especialmente en términos de fuerza, la amplitud de movimiento y estética.
Watson et al. describe una técnica basada en el mismo principio de osteotomía combinado "de apertura-cierre".
Harley et al. describe una osteotomía de la cúpula de radio distal con resección del ligamento Vickers, la conservación de la longitud radial y la reorientación de la superficie de la articulación radial en 3 dimensiones. Su principal limitación nos parece la naturaleza altamente intuitiva de la planificación quirúrgica.
Murphy et al describe la osteotomía de apertura con injerto de hueso trapezoide libre.
De Paula et al. restaura teóricamente longitud radial y reorienta la superficie articular radial.
Se requieren maniobras difíciles para la estabilización articular, por lo que es imprescindible la planeación prequirúrgica dirigida en cada caso.
La enfermedad de Madelung, o deformación de Madelung,es una anomalía congénita de la muñeca causada por una alteración del desarrollo del esqueleto del antebrazo y lamuñeca.Inicialmente descrita por Malgaigne en 1855 y por Madelung en 1879, todavía muestra aspectos controvertidos,sobre todo en lo que se refiere a la patogenia y a los nexosque podría tener con la discondrosteosis. En 1975, Matev yKaragancheva separaron la enfermedad idiopática y congénita de las otras deformaciones de Madelung secun-darias, de etiología conocida. Hay numerosas hipótesispatogénicas. Después de Madelung, muchos autores piensan que se trata de una anomalía del cartílago de crecimiento radial inferior, y que las deformaciones no son másque la consecuencia de la fusión precoz del cartílago. Otros autores le atribuyen un origen muscular, una laxitud congénita o un raquitismo. Algunos insistieron en el papel del sistema nervioso en el trastorno de la osteogénesis. Lesiones anatómicasLa deformación de Madelung se caracteriza por cuatro elementos:— agenesia anterointerna de la epífisis radial inferior;— doble curvatura del radio en el plano anteroposterior ytransversal; el radio suele ser algo corto;— luxación dorsal de la cabeza cubital, que a veces mues-tra hiperostosis; ascenso del carpo deformado en arco ojival en el planofrontal.
ResponderEliminarRicardo Salinas Mondragón R1tyo
ResponderEliminarMadelung Deformity
Author: Paul M Lamberti, MD; Chief Editor: Jeffrey D Thomson, MD
La deformidad de Madelung es una anomalía congénita de la articulación de la muñeca provocada por una alteración del desarrollo en el extremo distal del radio. Se describe como una curvatura progresiva idiopática del radio distal, debido a una alteración congénita del crecimiento de la epífisis distal del radio que da lugar a una subluxación anterior, característica de la mano respecto a la articulación radio-cubital distal.
La etiología de la enfermedad permanece incierta, pero se ha relacionado con múltiples factores que aumentan el riesgo de presentar esta patología: nutrición de los pacientes, insuficiencia vascular que afecta al pedículo interóseo de la fisis radial distal, alteraciones musculares, bandas fibrosas que comprimen la zona distal del radio, factores de origen neurológico, causas de naturaleza traumática o infecciosa y diferentes síndromes o enfermedades como la acondroplasia, la exóstosis múltiple, la enfermedad de Ollier, el síndrome de Turner, la discondrosteosis, mucopolisacaridosis, etcétera.
Este desorden es relativamente poco común, ocurre en menos del 2 % de la población general, de mayor prevalencia en el género femenino en una relación 5:1. En general, esta deformidad es bilateral y se empieza a manifestar clínicamente alrededor de los 7 años de edad.
Los 4 parámetros en el diagnóstico radiológico de la deformidad de Madelung se considera con inclinación cubital de 33° o más, el hundimiento del hueso semilunar de 4mm o más, ángulo de la fosa semilunar de 40° o más y el desplazamiento palmar del carpo, de 20 mm o más.
El tratamiento de esta patología se dirige a disminuir el dolor y restablecer la funcionalidad de la muñeca, teniendo como premisas:
Corregir la inclinación de la articulación radio-carpiana.
Reducción de la luxación radio-cubital distal para estabilizar el carpo.
Consideraciones estéticas como un segundo plano.